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Syndrome des antiphospholipides - 10/03/19

Doi : 10.1016/j.jdmv.2018.12.062 
Nathalie Costedoat-Chalumeau
 Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, Service de médecine interne, Pôle médecine, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France 

Résumé

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est défini par l’association de manifestations thromboemboliques et/ou obstétricales et d’anticorps antiphospholipides détectables sur au moins 2 prélèvements espacés de plus de 12 semaines (conférence de consensus de Sydney de 2005 [1]). Ces auto-anticorps sont les anticoagulants circulants lupiques (ACC ou, dans la littérature anglo-saxonne, lupus anticoagulant=LA), les anticorps anticardiolipine (ACL) et les anticorps anti-bêta2 glycoprotéine de type I (anti-β2GPI). Le SAPL constitue la première cause de thrombophilie acquise. Les autres manifestations possibles sont essentiellement cutanées, neurologiques (convulsions et chorée), hématologiques (thrombopénie et anémie hémolytique), surrénaliennes ou valvulaires. On parle de « SAPL primaire » voire de « syndrome de Hughes » lorsque le SAPL est isolé, c’est-à-dire sans autre maladie auto-immune ou anomalies cliniques et biologiques particulières. Quand le patient a une autre maladie auto-immune (le plus souvent un lupus systémique complet ou incomplet), on parle de « SAPL associé ». Au sein de ce syndrome, il est possible de distinguer des sous-groupes cliniques caractérisés par des manifestations obstétricales isolées (« SAPL obstétrical »), des manifestations thrombotiques artérielles (« SAPL artériel », d’expression surtout neurologique) ou des manifestations thrombotiques veineuses (« SAPL veineux »). Le livedo, les accidents vasculaires cérébraux (syndrome de Sneddon), les valvulopathies, la comitialité, la chorée et l’atteinte rénale microangiopathique sont statistiquement associés au phénotype artériel, dont les manifestations sont souvent différées de plusieurs années. Celui-ci comporte volontiers une traduction clinique plus sévère et il justifie probablement une attitude thérapeutique plus agressive. Le SAPL peut se présenter sous la forme d’un syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS), aussi dénommé syndrome d’Asherson. Celui-ci est caractérisé non seulement par le caractère simultané des thromboses et par leur diffusion, mais aussi par leur prédilection pour la microcirculation [3, 2].

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome des antiphospholipides, Thrombose


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Vol 44 - N° 2

P. 119 - mars 2019 Retour au numéro
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