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Les cryoglobulinémies - 02/05/19

Doi : 10.1016/j.rhum.2018.12.009 
Anne Claire Desbois a, b, c, Patrice Cacoub a, b, c, David Saadoun a, b, c,
a Inserm, UMR S 959, Immunology – Immunopathology – Immunotherapy (I3), Sorbonne universités, UPMC université Paris 06, 75005 Paris, France 
b Biotherapy (CIC-BTi) and Inflammation – Immunopathology – Biotherapy Department (DHU i2B), hôpital Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 75651 Paris, France 
c Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Centre national de références maladies auto-immunes et systémiques rares et maladies autoinflammatoires rares, AP–HP, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant. Département de médecine interne et d’immunologie clinique, hôpital Pitié-Salpétrière, Batiment La Rochefoucauld, 83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.Département de médecine interne et d’immunologie clinique, hôpital Pitié-SalpétrièreBatiment La Rochefoucauld, 83, boulevard de l’HôpitalParis75013France

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Résumé

Les cryoglobulinémies sont définies par la présence persistante dans le sérum d’immunoglobulines (Ig) anormales qui ont la propriété de précipiter au froid et de se solubiliser à nouveau lors du réchauffement. Elles sont soit composées d’une immunoglobuline monoclonale (Ig de type 1) soit liées à un complexe formé d’une immunoglobuline monoclonale reconnaissant le fragment constant des chaînes lourdes d’immunoglobulines polyclonales (Ig mixte de type II) ou formé entièrement d’immunoglobulines polyclonales (Ig mixte de type III). Les manifestations liées à une cryoglobuline de type 1 sont souvent la conséquence d’une « obstruction » mécanique intravasculaire alors que dans les manifestations des cryoglobulines mixtes sont souvent la conséquence d’une véritable vascularite à complexes immuns. Les principaux signes cliniques comprennent : des signes cutanés (purpura, lésions ulcéro-nécrotiques), articulaires, neurologiques périphériques et rénaux (glomérulonéphrite membrano-prolifératives). Une cryoglobuline de type 1 doit faire rechercher une hémopathie maligne (Myélome ou lymphome B) et une cryoglobuline mixte doit faire rechercher en premier lieu une hépatite C puis une connectivite ou un lymphome B non hodgkinien. Le traitement est principalement guidé par la cause de la cryoglobuline, en particulier l’éradication de l’hépatite C en cas de vascularite cryoglobulinémique liée au VHC ou le traitement de l’hémopathie sous-jacente dans les cryoglobulines de type 1.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vascularite, Cryoglobuline, Hépatite C, Hémopathie


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 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus.


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Vol 86 - N° 3

P. 241-248 - mai 2019 Retour au numéro
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