Le syndrome du Morbihan est une pathologie rare de nosologie incertaine considérée soit comme un œdème facial persistant soit comme une forme lymphoedémateuse de rosacée. Son traitement est difficile. Nous rapportons un cas d’efficacité d’un traitement par furosémide.

Une femme de 52 ans consultait pour un œdème inflammatoire et infiltré évoluant depuis plus de 4 mois et touchant l’hémiface droite. Elle avait eu précédemment un diagnostic de lupus traité par hydroxychloroquine sans efficacité. Elle avait des antécédents de polykystose rénal. Son traitement comprenait de l’irbésartan et de l’hydrochlorothiazide. Le bilan auto-immun était négatif. Elle se plaignait également d’une gêne oculaire. Devant l’hypothèse d’une rosacée oedémateuse, un traitement par cyclines et métronidazole topique était proposé. La biopsie cutanée de la joue montrait une dermite lymphocytaire superficielle péripilaire accompagnée de lymphangiectasies et d’une fibrose lâche du derme superficiel, en faveur d’un syndrome du Morbihan. Au bout de plus de 3 mois de traitement, devant l’absence d’amélioration, le traitement était arrêté pour du métronidazole per os, avec une efficacité modérée. Une corticothérapie courte y était ajoutée sans amélioration. L’ivermectine topique n’apportait aucun bénéfice, non plus que l’isotrétinoïne. La brimonidine diminuait légèrement l’érythème. Un scanner ORL et thoracique ne montrait pas de compression. Devant la persistance de l’œdème, un traitement par furosémide 40mg/j en association avec ses autres diurétiques était introduit, permettant une régression quasi complète des symptômes.

Le syndrome du Morbihan a été décrit initialement par Robert Degos en 1957. Il se manifeste par un œdème généralement infiltré, des télangiectasies, un érythème et des papules. Il est localisé principalement à la partie supérieure du visage (paupières, nez). Nagasaki et al. ont suggéré qu’une obstruction lymphatique par un granulome périlymphatique pourrait être impliquée dans la genèse des lésions, mais les mécanismes physiopathologiques restent incertains. Différents traitements ont été proposés avec une certaine efficacité : corticothérapie générale, métronidazole, isotrétinoïne, kétotifène, thalidomide. Les traitements diurétiques ont montré une certaine efficacité. La spironolactone pourrait être efficace au niveau cutané en modifiant le métabolisme des hormones sexuelles. Le traitement par diurétique type furosémide a été proposé pour la première fois en France par Messikh et al. chez 2 patients. Le mécanisme d’action de ce diurétique de l’anse est inconnu. Il est inefficace pour le traitement des lymphoedèmes chroniques. Mais il pourrait agir par son action sur le système prostaglandine. Cet effet positif du furosémide a également été rapporté par Azima et al. Plus recemment, l’omalizumab vient d’être proposé.

Il s’agit du quatrième cas d’efficacité du furosémide sur une maladie du Morbihan.