Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes (DSRCT) sont des tumeurs rares et très agressives sous forme de sarcome des tissus mous qui surviennent dans la cavité abdomino-pelvienne chez les hommes jeunes adultes ou adolescents. Elles présentent un mauvais pronostic, c’est pour cela que la différenciation de DSRCT d’autres sarcomes des tissus mous est importante, car il s’agit souvent d’un néoplasme de haut grade se manifestant souvent à un stade avancé, avec une survie moyenne d’une durée inférieure à 3 ans. La survie à cinq ans est moins de 15 %.

Jeune patient âgé de 33 ans, hospitalisé pour douleurs abdominales et arrêt des matières et des gaz, chez qui on découvre à la TDM un aspect de carcinose péritonéale. Il a été adressé pour une TEP-TDM FDG à la recherche de primitif.

Acquisition standard après perfusion en IV de 200,3 MBq de 18FDG, acquisition d’une TDM low dose sans injection de produits de contraste.

L’examen TEP-TDM retrouve une infiltration hypermétabolique péritonéale quasi diffuse, associée à de multiples nodules hépatiques et spléniques ainsi que des ADP rétropéritonéales intensément hypermétaboliques. Mise en route de 4 cures de chimiothérapie après une ponction-biopsie hépatique sous guidage échographique et étude immunohistochimique qui est revenue en faveur d’une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes. La TEP-TDM au 18F-FDG, comme bilan d’évaluation thérapeutique, retrouve une régression partielle de la maladie d’où la décision de compléter par deux cycles de chimiothérapie.

Ce cas clinique rappelle l’intérêt de la TEP-TDM au 18F-FDG pour identifier l’infiltration des lésions occultes non mises en évidence parfois par scanner ou IRM et son utilité pour guider la biopsie et dans l’évaluation de la réponse tumorale à la chimiothérapie ou à la radiothérapie, ainsi que la détection d’une rechute tumorale précoce avant imagerie anatomique conventionnelle.