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Maladie de Eales - 03/08/20

Eales' disease

[21-230-B-05]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(20)92432-2 
M.-H. Errera a, b  : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
a UPMC Eye Center, Pittsburgh University School of Medicine, Pennsylvanie, États-Unis 
b Service d'ophtalmologie IV, Centre hospitalier national des Quinze-Vingts, Paris Sorbonne Universités, Paris-6, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France 

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Résumé

La maladie de Eales est une vascularite rétinienne ischémique qui touche en priorité les jeunes adultes issus des pays d'Asie du Sud-Est. Les atteintes rétiniennes sont représentées par des périphlébites, une ischémie rétinienne, surtout périphérique, avec risque de rétinopathie proliférante et néovascularisation rétinienne et/ou papillaire, d'hémorragies intravitréennes récidivantes et de décollements de la rétine tractionnels. Ces complications peuvent mettre en jeu le pronostic visuel. Son étiologie est inconnue mais certains cas seraient liés à une hypersensibilité médiée par le système immun à l'antigène Mycobacterium tuberculosis. Les diagnostics différentiels de la maladie de Eales sont les maladies systémiques ou les collagénoses associées (maladie de Behçet, sclérose en plaques, lupus érythémateux disséminé, toxocarose, toxoplasmose, Granulomatose avec polyangéite, lymphome, syphilis, borréliose de Lyme, sarcoïdose). Les causes d'uvéites strictement oculaires sont également à rechercher : choriorétinopathie de Birdshot, maladie de Coats, rétinite virale, le syndrome d'idiopathic retinal vasculitis-aneurysms-neuroretinitis (IRVAN), et les macroaneurysmes rétiniens. Lorsque la maladie de Eales se présente sous la forme d'une hémorragie intraoculaire, les examens doivent exclure un diabète, une hypertension artérielle, une sarcoïdose, une drépanocytose (ou autre hémoglobinopathie), ou une leucémie. Les occlusions de la veine centrale de la rétine (OVCR) et de branche veineuse rétinienne (OBVR) miment la maladie de Eales et font donc partie des diagnostics différentiels de néovascularisation rétinienne. Le traitement de la maladie de Eales dépend du stade de la maladie et n'est pas strictement défini. Actuellement, aucune recommandation officielle sur la prise en charge médicale ou chirurgicale de la maladie de Eales n'existe. L'observation et la chirurgie par vitrectomie sont des options possibles en présence d'une hémorragie intravitréenne en asssociant corticothérapie systémique si la vascularite rétinienne est active. Une pan-photocoagulation rétinienne par laser est nécessaire en cas de néovascularisation rétinienne. L'utilisation d'injections anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) s'est révélée responsable de décollements de la rétine tractionnels ou rhegmatogènes et leur utilisation est donc prudente dans cette indication.

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Abstract

Eales disease is an idiopathic obliterative vasculopathy that primarily affects the peripheral retina of young adults and is more prevalent in south-east Asia. Retinal changes are characterized by periphlebitis, peripheral nonperfusion, and neovascularization with recurrent vitreous hemorrhage and/or tractional retinal detachments. Visual loss may result from these complications. Although the etiopathogenesis is still unclear, in some cases it is thought to arise from immune mediated hypersensitivity to Mycobacterium tuberculosis antigen. Differential diagnoses of Eales' disease include systemic diseases (Behcet disease, Wegener granulomatosis, lymphoma, Lyme disease...) and ocular diseases with retinal vasculitis (Birdshot choroidopathy, Coat's disease, IRVAN syndrome...). In case of vitreous hemorrhage, the investigations aim to exclude diabetes, sickle cell disease, sarcoidosis, and leukemia. There are no official guidelines regarding the medical and surgical management of Eales disease. It depends on the stage of the disease. Management options include the following: observation, medical, photocoagulation, and vitreoretinal surgery with the use of systemic corticosteroids in the active perivasculitis stage. The use of anti-VEGF therapy has been associated with retinal detachments and therefore should be used with caution in that indication.

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Mots-clés : Maladie de Eales, Périphlébite rétinienne idiopathique, Tuberculose, Décollement de la rétine, Bévacizumab, Vitrectomie

Keywords : Eales' disease, Idiopathic retinal periphlebitis, Tuberculosis, Retinal detachment, Bevacizumab, Pars plana vitrectomy


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