Les pathologies du spectre des neuromyélites optiques (NMO-SD) ont émergé depuis une dizaine d’année. Les entités paracliniques ont pu être individualisées grâce aux biomarqueurs tels que les anticorps anti-aquaporines 4 (AQP4) et les anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG).

Une étude rétrospective des patients du CHU de Strasbourg atteints de NMO-AQP4+, MOG+ et doubles séronégatifs a été réalisée pour comparer leurs caractéristiques cliniques, épidémiologiques et paracliniques.

Trente-deux patients atteints de NMO ont été inclus. Les NMO-AQP4+ avaient un âge médian de 45 ans, étaient associées à une myélite dans 62,5 % des cas et à d’autres auto-anticorps dans 37,5 % des cas. Le nombre moyen de poussées dans l’histoire clinique était de 3. L’acuité visuelle moyenne initiale sur les yeux en poussée était de 0.3 LogMAR et l’acuité visuelle séquellaire des yeux ayant eu une poussée était de 0.1 LogMAR. Les NMO-MOG+ avaient un âge médian de 23 ans avec une acuité visuelle initiale sévèrement touchée (0.6 LogMAR) mais une meilleure récupération (0 LogMAR), un œdème papillaire était présent dans 80 % des cas, le nombre moyen de poussées dans l’histoire clinique était de 1. Les NMO-AQP4-/MOG- étaient plus fréquentes chez les femmes (70 %) et étaient bilatérales dans 40 % des cas.

Les particularités séméiologiques des pathologies du spectre des NMO sont de mieux en mieux différenciées avec un impact sur le pronostic fonctionnel et évolutif pour les patients. D’autres biomarqueurs restent encore à identifier pour affiner le diagnostic et le traitement de ces atteintes.

Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMO-SD) has been recognized for the past decade. Biomarkers such as anti-Aquaporin 4 antibodies (AQP4) and anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) have been able to classify NMO-SD into several groups.

A retrospective study was performed in the Strasbourg University Medical Center among patients with AQP4+, MOG+ and double-seronegative NMO to compare their clinical, epidemiological and paraclinical features.

Thirty-two patients with NMO were included. The AQP4+ NMO patients had a median of age of 45 years, with associated myelitis in 62.5% of cases and other autoantibodies in 37.5% of cases. The mean number of relapses by clinical history was 3. The mean initial visual acuity during an exacerbation was 0.3 LogMAR, and the visual acuity after an exacerbation was 0.1 LogMAR. MOG+NMO patients had a median age of 23 years, with severely impaired initial visual acuity (0.6 LogMAR) but better recovery (0 LogMAR); optic disc edema was present in 80% of cases; the mean number of relapses on clinical history was 1. AQP4-/MOG- NMO's were more common in women (70%) and were bilateral in 40% of cases.

The diagnostic characteristics of NMO-SD are becoming increasingly differentiated, with a positive impact on functional prognosis and long-term progression. Other biomarkers have yet to be identified to improve the diagnosis and treatment of these disorders.