Le purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun (PTTa) est une pathologie engageant le pronostic vital, notamment dans les formes avec ré-évolution secondaire ou résistance primaire sous plasmaphérèses quotidiennes, lorsque les troponines sont élevées et dans les formes neurologiques. Dans ces situations, l’intérêt des immunoadsorptions pourrait être une augmentation de la clairance de l’anticorps anti-ADAMTS, causal de la maladie. Nous avons traité 4 patients présentant une PTTa résistant aux plasmaphérèses par immunoadsorption. Le but de notre étude est la description de cette série de cas.

Entre 2014 et 2019, tous les patients traités par IAd ont été inclus.

Les caractéristiques initiales, de l’évolution avant et après IAd ont été rassemblées.

Un total de 4 patients a été traité par IAd, âgés de 47, 47, 60 et 51 ans (2 hommes, 2 femmes). Trois présentaient des signes neurologiques (3 troubles de conscience), tous avaient des troponines augmentées (1054, 44, 2100, 190). Les plaquettes à la prise en charge étaient à 1, 28, 5, 4 G/L et les LDH entre 672 et 2039. L’activité ADAMTS était effondrée pour tous les patients (<1 %) et le titre des anticorps était de 138, 83, 120 et 62 mU/L. Tous les patients ont présenté une ré-évolution secondaire sous plasmaphérèses quotidiennes (12, 30, 23, 15 séances) et ont reçu du rituximab. Les IAd ont été débutées entre j5 et j9, ont permis une baisse de l’anti-ADAMTS13 et une remontée des plaquettes à j2 pour 3 patients et une normalisation entre j4 et j15 après l’initiation et finalement un retour à domicile. 1 patiente est décédée au lendemain de la première IAd par choc cardiogénique secondaire au PTTa.

Dans les formes sévères plasma-résistantes, avec troponines augmentées, les IAd sont un recours possible. Un décès a été constaté, en lien avec une prise en charge tardive par IAd (1 seule séance).