Les maladies auto-immunes systémiques (MAIs) sont caractérisées par une activation de l’immunité adaptative avec production d’auto-anticorps dirigés contre des antigènes du soi. Elles sont considérées comme d’origine multifactorielle mais la part des facteurs environnementaux suspectés de constituer des éléments déclenchants ou aggravants de ces maladies va croissant, en particulier la silice dans sa forme cristalline. De plus, si les MAIs se caractérisent par un spectre de manifestations cliniques très larges, elles possèdent toutes en commun l’existence de manifestations pulmonaires, de prévalence variable, mais qui interrogent quant à un facteur déclenchant d’origine respiratoire (Rapport ANSES 2019). Plusieurs données épidémiologiques récentes ont alerté sur la possible relation de causalité entre situations d’empoussièrement et survenue de MAIs. C’est le cas de la cohorte de suivi des sauveteurs du site du World Trade Center lors des évènements de septembre 2001. La polyarthrite rhumatoïde était la MAIs la plus souvent diagnostiquée chez les sujets suivis et en comparaison à un groupe de témoins indemnes de MAIs, le risque de survenue de maladies auto-immunes augmentait de 13 % pour chaque mois supplémentaire passé à travailler sur le site du World Trade Center (COR=1,13 IC95 % (1,02-1,26)). La spécificité de l’association entre silice cristalline et MAIs est renforcée par les données récentes de la littérature évaluant le risque de survenue de MAIs chez des travailleurs exposés à la pierre artificielle, matériau contenant plus de 93 % de silice cristalline, et atteints de silicose. Ces travaux mettent en évidence une majoration à hauteur de 7,5 (IC99 % 2,6-19,7, p<0,01) du risque de survenue de MAIs dans cette population exposée par rapport à la population générale. Les données concernant la physiopathologie des MAIs s’accordent à ce jour à donner une place centrale aux auto-anticorps comme outils de compréhension des mécanismes de ces maladies. Cette immunisation vis-à-vis du soi peut aboutir à une MAIs lorsque la rupture de tolérance centrale et/ou périphérique se conjugue à un excès d’auto-anticorps et/ou un excès d’auto-antigènes. La synthèse des données in-vivo chez l’animal et ex-vivo chez l’homme et l’animal concernant l’impact immunitaire de la silice démontre que celle-ci pourrait favoriser chaque étape du processus auto-immun : émergence des antigènes d’origine nucléaire (défaut de phagocytose des débris cellulaires), activation du système immunitaire adaptatif (initiation de la synthèse d’auto-anticorps), majoration de la production d’auto-anticorps via la voie de l’inflammasome et diminution des systèmes de régulation (Rapport ANSES 2019).