Les Pneumopathies Interstitielles Diffuses (PID) constituent un ensemble très hétérogène de pathologies pulmonaires parenchymateuses diffuses (≈ 200 entités décrites). Les PID se caractérisent par un processus inflammatoire et diffus, souvent fibrosant, situé de façon prédominante dans l’interstitium pulmonaire (tissu conjonctif de soutien du poumon au niveau des espaces aériens distaux (alvéoles et bronchioles), des petites vaisseaux sanguins et lymphatiques, du tissu sous-pleural et des cloisons inter et intralobulaires). Le scanner thoracique montre des infiltrations diffuses avec une distribution et des « pattern » variés. Depuis la classification ATS/ERS des PID en 2002 et de la nouvelle classification des PID idiopathiques en 2013, les PID sont classées en fonction de leur cause (connue ou inconnue) et de leur caractère aigu ( < 3 semaines) ou chronique. Il est important de noter que certaines d’entre elles ont une authentique cause professionnelle ou environnementale (ATS/ERS 2002 ; Travis et al., AJRCCM 2013). Elles sont classées schématiquement en 4 groupes :

– PID de cause connue ;

– PID d’origine médicamenteuse, pneumopathie d’hypersensibilité (PHS), pneumoconioses (silicose, asbestose, sidérose…), pneumopathie radique ;

– PID survenant au cours de connectivites et de vascularites ;

– Granulomatose : sarcoïdose ;

– PID particulières : lymphangioléiomyomatose, histiocytose pulmonaire langerhansienne, lymphangite carcinomateuse, hémorragie alvéolaire, lipoprotéinose alvéolaire… ;

– Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) définies par l’absence d’appartenance aux groupes étiologiques cités précédemment et subdivisées en 3 sous-familles de PII ;

– fréquentes : chroniques fibrosantes (Fibrose Pulmonaire Idiopathique - FPI, Pneumopathie Interstitielle Non Spécifique - PINS) ; aiguës/subaiguës fibrosantes (Pneumopathie Organisée Cryptogénique - POC, Pneumopathie Interstitielle Aiguë - PIA) ; liées au tabac (Pneumopathie Interstitielle Desquamative - DIP, Bronchiolite Respiratoire avec DIP - RBILD) ;

– rares (fibro-élastose pleuroparenchymateuse, pneumopathie interstitielle lymphoïde) ;

– inclassables.

La démarche diagnostique face une PID nécessite une approche multidisciplinaire (pneumologue, radiologue, anatomo-pathologiste, chirurgien thoracique…). Les premières étapes de cette démarche nécessitent une enquête étiologique minutieuse afin de rechercher des causes médicamenteuses, professionnelles ou environnementales : notamment une exposition à un allergène respiratoire à l’origine de PHS (élevage d’oiseaux, manipulation de foins, culture de champignons…), ou à des particules (amiante, silice, métaux…) à l’origine de pneumoconioses.