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Les adénomes hypophysaires au cours des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 : à propos d’une série tunisienne - 30/09/20

Doi : 10.1016/j.ando.2020.07.433 
K. El Arbi, Dr a, , F. Mnif, Pr a, Y. Lajmi, Dr b, F. Abdelhedi, Pr b, W. Belabed, Dr a, D. Bensalah, Dr a, F. Hadjkacem, Dr a, H. Kammoun, Pr b, M. Abid, Pr a
a Service d’endocrinologie, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 
b Service de génétique médicale, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est un syndrome héréditaire caractérisé principalement par la présence de : hyperparathyroïdie primaire, tumeurs entéro-pancréatiques et des adénomes hypophysaires (AH). Le but de notre travail est de préciser les particularités des AH au cours de NEM1 chez la population tunisienne.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur 7 cas de NEM1 dont 3 cas familiaux, durant une période de 28 ans allant de janvier 1991 au décembre 2019.

Résultats

L’âge moyen au moment du diagnostic était de 36 ans avec une prédominance féminine (sex-ratio=1,3). Quatre patients avaient des AH. Il s’agissait d’un incidentalome hypophysaire dans un seul cas. La taille moyenne de l’AH objectivé à l’IRM au moment du diagnostic était aux alentours de 4cm. Il était sécrétant chez tous nos patients, à prolactine dans 3 cas et à GH dans un seul cas. La prolactinémie moyenne était de 4686,6ng/mL. Une insuffisance antéhypophysaire était observée chez 3 patients. Un retentissement visuel à type d’hémianopsie bitemporale était objectivé dans un seul cas. Un agoniste dopaminergique était prescrit dans 4 cas. Un traitement chirurgical par voie trans-sphénoïdale était envisagé dans un seul cas. L’étude génétique était faite chez 4 patients. Elle objectivait la présence d’une nouvelle mutation, non décrite auparavant dans la littérature, du gène MEN1 au niveau de l’exon 4 dans trois cas.

Conclusion

Notre travail illustre les particularités des AH entrant dans le cadre de NEM1 et confirmant par la suite les résultats de la littérature.

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Vol 81 - N° 4

P. 299 - septembre 2020 Retour au numéro
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