Une tumeur hypophysaire malpighienne de haute malignité révélée par un prolactinome kystique - 30/09/20
Résumé |
Introduction |
Les prolactinomes sont les adénomes hypophysaires les plus fréquents (60 %) ; le sex-ratio est de 10 femmes pour un homme avant 50 ans. Les macroprolactinomes sont plus fréquents chez l’homme. La transformation d’un prolactinome en carcinome hypophysaire est exceptionnelle, une mutation du gène RAS a été incriminée dans certaines études.
Observation |
Nous rapportons un cas d’adénome à prolactine kystique, apparemment isolé et bénin dont l’anatomopathologie révèle la présence d’une lésion malpighienne de haute malignité. Monsieur M.L., 28 ans nous a été adressé par le service d’imagerie, pour une masse intrasellaire de 13mm de diamètre et 18mm de hauteur avec expansion suprasellaire, d’allure kystique responsable d’une latéro-déviation de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire qui avait été demandée par son médecin traitant pour des douleurs rétro-orbitaires évoluant depuis un an. À l’examen clinique : TA : 11/8cmHg, poids : 73kg, IMC : 25,63kg/m2, dysfonction érectile. L’hypophysogramme montre une hyperprolactinémie isolée (prolactine : 789 mUI/L). Le champ visuel était normal. Le patient a été opéré par voie trans-sphénoïdale et a présenté en postopératoire un diabète insipide et une hypothyroïdie centrale qui ont été supplémentés. L’anatomopathologie de la pièce opératoire montre : un adénome hypophysaire à prolactine avec une surexpression de la protéine P53 et une seconde lésion épithéliale malpigienne qui exprime la CK 5/6, avec un index de prolifération estimé par l’anticorps Ki67 supérieur à 80 %.
Discussion |
Le carcinome hypophysaire est rare, sa prise en charge est mal codifiée et l’évolution est le plus souvent défavorable.
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Vol 81 - N° 4
P. 299 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.