La granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA) est une vascularite nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire des vaisseaux de petit calibre et une granulomatose, péri- et extravasculaire. Sur le plan clinique, elle se caractérise dans sa forme complète par des signes ORL, une atteinte pulmonaire et une atteinte rénale. La GPA s’accompagne de la présence d’ANCA, de type cytoplasmique dans environ 90 % des formes diffuses et dans 50 % des formes localisées, qui sont dirigés contre la protéinase 3 dans l’immense majorité des cas. Les cANCA PR3 sont très spécifiques de la GPA et ont donc une importante valeur diagnostique. Le traitement de la GPA repose sur l’association de corticoïdes et de cyclophosphamide ou de rituximab qui permet l’obtention de la rémission dans plus de 80 % des cas. L’azathioprine était le traitement d’entretien le plus utilisé mais le rituximab en entretien, à faible dose semestrielle, diminue davantage les rechutes avec une tolérance satisfaisante. Il est administré sous forme de perfusions semestrielles de 500 mg pendant 18 mois aprés la fin du traitement d'induction ou 42 mois pour les patients à fort risque de rechute, comme ceux ayant déjà rechuté ou avec ANCA anti-PR3. Des rechutes à distance surviennent dans plus de 50 % des cas. Un des problèmes thérapeutiques majeurs est lié à la survenue d’effets secondaires des traitements, dont la gravité et la fréquence sont souvent liées à une prolongation du traitement difficilement évitable.