Les sténoses aortiques congénitales regroupent l'ensemble des lésions malformatives qui entraînent un obstacle à l'éjection ventriculaire gauche. Ces lésions sont variées et représentent 5 à 6 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales. Il est classique de les diviser en trois groupes : les sténoses valvulaires aortiques, les plus fréquentes (60 % de cas), sont liées à des anomalies de l'appareil valvulaire aortique ; les sténoses sous-valvulaires aortiques, moins fréquentes (20 % des cas), mais très variées (fibreuses localisées, fibromusculaires plus ou moins diffuses, liées à des anomalies mitrales) ; les sténoses supra-valvulaires aortiques, beaucoup plus rares (10 % des cas), localisées ou diffuses. Les formes étagées, intéressant plusieurs étages de la voie d'éjection ventriculaire gauche, ne sont pas rares. Une étude préopératoire précise (essentiellement par échocardiographie) permet le choix d'une technique chirurgicale spécifique adaptée à chaque type de lésion. La mortalité-morbidité immédiate est faible. Les résultats à moyen terme dépendent essentiellement de la qualité du résultat obtenu sur la levée de l'obstruction ventriculaire gauche, et donc souvent du choix de la technique utilisée. Quant aux résultats à long terme, ils sont plus contrastés ; certaines interventions sont curatives et définitives, d'autres sont palliatives et exposent à un risque élevé, voire certain, de réintervention.