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Mastocytoses - 24/11/20

[13-011-E-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(20)68191-2 
J. Rossignol a, , L. Polivka a, L. Frenzel a, C. Bulai Livideanu b, M. Arock c, O. Lortholary a, S. Barete c, O. Hermine a
a Centre de référence des mastocytoses, Hôpital Necker-Enfants malades, Université Paris-5, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Centre de référence des mastocytoses, Centre hospitalier universitaire de Toulouse, Université Paul-Sabatier, Toulouse, France 
c Centre de référence des mastocytoses, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Sorbonne Université, UPMC Paris-6, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les mastocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par l'accumulation et l'activation de mastocytes dans différents organes ou tissus. Cette accumulation pathologique mastocytaire est à l'origine de deux types de symptômes : ceux liés à la dégranulation et ceux liés à l'infiltration tumorale. Selon que l'accumulation se fait uniquement dans les tissus cutanés ou dans d'autres organes, on parle de mastocytose cutanée isolée, forme essentiellement pédiatrique d'évolution le plus souvent spontanément favorable, ou de mastocytose systémique. Celle-ci peut être associée à des hémopathies ; son pronostic est plus sombre. Si la physiopathologie des mastocytoses est encore imparfaitement connue, on sait néanmoins que, dans la grande majorité des cas, elle est la conséquence d'une mutation activatrice du récepteur du stem cell factor (SCF) : KIT. Différentes mutations ont été mises en évidence ; la plus fréquente est la D816V. Ainsi, le diagnostic de mastocytose n'est pas seulement histologique ; il repose également sur des techniques d'immunologie, d'immunohistochimie et de biologie moléculaire. Des critères diagnostiques et une nouvelle classification ont été proposés par l'Organisation mondiale de la santé en 2016. La meilleure compréhension de cette maladie a également permis d'améliorer son traitement, qui était jusque-là essentiellement symptomatique. À côté des traitements cytoréducteurs « conventionnels », de nouveaux inhibiteurs de tyrosine kinase ont montré leur efficacité aussi bien dans les formes indolentes qu'agressives. Enfin, l'omalizumab est une alternative thérapeutique particulièrement intéressante pour contrôler les symptômes d'activation mastocytaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : KIT, D816V, Myéloprolifération, Dégranulation, Syndrome tumoral, Critères de l'OMS, Mesures de prévention, Cladribine, Inhibiteurs de KIT, Omalizumab


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