Les ichtyoses forment un groupe hétérogène de troubles cutanés héréditaires caractérisés par une anomalie de la kératinisation. Des alopécies cicatricielles et non cicatricielles ont été signalées au cours des ichtyoses, mais leur pathogénie n’est pas bien comprise. L’alopécie frontale fibrosante (AFF) est une alopécie cicatricielle avec des caractéristiques histopathologiques d’un lichen plan pilaire. Certains auteurs ont rapporté une association d’une ichtyose avec une alopécie cicatricielle et une folliculite lichénoïde à l’histologie. À notre connaissance cependant, l’association d’une ichtyose et d’une AFF n’a jamais été rapportée dans la littérature. Nous rapportons 2 cas d’ichtyose lamellaire associée à une AFF.

Cas 1 : une femme de 29 ans, de phototype III, était suivie pour une ichtyose lamellaire sous acitrétine 25mg/j avec une bonne évolution. Elle présentait un recul de la lisière frontale évoluant depuis l’âge de 27 ans. L’examen clinique trouvait un recul de la lisière frontalo-temporale avec quelques poils solitaires, une hyperpigmentation périfolliculaire et des squames blanchâtres adhérentes en dermoscopie. La biopsie du cuir chevelu montrait une hyperkératose orthokératosique formant des bouchons cornés au niveau des ostiums folliculaires et sudoraux, abritant des foyers de parakératose avec des infiltrats inflammatoires lymphocytaires à disposition périfolliculaire. Cas 2 : une jeune fille de 17 ans, de phototype IV, également suivie pour une ichtyose lamellaire, présentait un recul de la lisière frontotemporale avec des squames brunâtres adhérentes. La biopsie du cuir chevelu montrait une parakératose avec un infiltat lymphocytaire folliculaire.

L’association d’une ichtyose et d’une alopécie cicatricielle a déjà été rapportée chez des patients atteints d’ichtyose lamellaire et dans certains syndromes ichtyosiformes. Il existe très peu de données dans la littérature concernant les caractéristiques histopathologiques du cuir chevelu. L’AFF est une forme d’alopécie cicatricielle lymphocytaire primaire d’étiopathogénie mal connue. Certains auteurs la considèrent comme une variante du lichen plan pilaire avec des caractéristiques histopathologiques similaires. À notre connaissance, l’association entre ichtyose lamellaire et AFF n’a jamais été signalée dans la littérature. Cependant, Gavazzoni Dias et ses collaborateurs ont rapporté 4 patients présentant un recul de la lisière frontotemporale avec une histologie compatible avec une folliculite lichénoïde.