Several cases of Pneumocystosis pneumonia (PCP) have been reported in patients with hypercortisolism, mainly in patients with severe ectopic ACTH syndrome (EAS). We report 2 cases of PCP that did not develop until after starting treatment with metyrapone, one of which occurred in an outpatient with Cushing's disease (CD) without pulmonary symptoms before medical treatment for CD. Patient 1 presented as an outpatient with CD and severe hypercortisolism but nonetheless in good general condition. Treatment with metyrapone was started before pituitary surgery. Patient 2 had EAS due to prostate cancer. Respiratory failure in the two patients occurred 4 days and 30 days, respectively, after the start of metyrapone treatment. In both cases, chest CT showed bilateral interstitial infiltrates, and Pneumocystis jirovecii was found on bronchoalveolar lavage (BAL). A literature review was performed to identify risk factors for PCP in patients with CD: we identified 20 other cases of PCP in patients treated for hypercortisolism, including 16 patients with EAS. Ninety percent of patients had free urinary cortisol greater than 6 times the upper limit of normal (ULN). In conclusion, onset of PCP after initiation of anticortisolic therapy is not limited to patients with EAS, and may occur in CD patients with elevated cortisol levels, even if the patient remains in good general condition and has no pulmonary symptoms before treatment. In such patients, routine prophylactic treatment with trimethoprim/sulfamethoxazole (TMP/SMX) should be considered.

Plusieurs cas de pneumocystose ont été rapportés chez des patients présentant un hypercorticisme, notamment chez les patients atteints de syndrome de sécrétion ectopique d’ACTH (SSEA). Nous rapportons deux cas de pneumocystose dont les symptômes sont apparus après l’initiation d’un traitement par la métyrapone. Sur ces deux cas, l’un est survenu chez une patiente en bon état général, ayant une maladie de Cushing, et qui n’avait aucun symptôme pulmonaire avant le début du traitement médical. La patiente 1 s’était présentée avec une maladie de Cushing et un hypercorticisme sévère, mais était néanmoins en bon état général. Un traitement par métyrapone avait été débuté avant la chirurgie hypophysaire. Le patient 2 était atteint d’un SSEA dans un contexte de cancer de la prostate. Les deux patients ont présenté une insuffisance respiratoire, respectivement 4 et 30jours après le début du traitement par la métyrapone. Dans les deux cas, le scanner thoracique a objectivé des infiltrats interstitiels bilatéraux, et Pneumocystis jirovecii a été identifié dans le lavage bronchoalvéolaire. Nous avons effectué une revue de la littérature pour identifier les facteurs de risque de pneumocystose dans un contexte de syndrome de Cushing : nous avons identifié 20 cas de pneumocytose chez des patients sous traitement pour un hypercorticisme, dont 16 atteints de SSEA. Quatre vingt dix pour cent des patients avaient un taux de cortisol urinaire libre 6 fois plus élevé que la limite supérieure de la normale. En conclusion, l’apparition d’une pneumocystose après le début d’un traitement anticortisolique ne se limite pas aux patients atteints de SSEA. Elle peut se manifester également en cas de maladie de Cushing avec hypercortisolisme sévère même si le patient est en bon état général et sans aucun symptôme pulmonaire avant le début du traitement. Chez ces patients, un traitement prophylactique associant le triméthoprime et le sulfaméthoxazole (TMP/SMX) doit être envisagé en routine.