Le purpura thrombotique thrombocytopenique « maladie de Moschowitz » est une microangiopathie généralisée rare due à un déficit enzymatique en protéine de clivage des multimètres du facteur Von Willebrand « ADAMTS 13.

Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 32 ans sans antécédents particuliers qui a présenté une confusion mentale d’installation aiguë avec hallucinations visuelles, auditives, des vomissements et douleurs abdominales. L’examen neurologique retrouve une patiente confuse, désorientée dans le temps et dans l’espace sans signes de localisation. L’imagerie cérébrale objective quelques hypersignaux en T2 et T2 flair punctiformes au niveau pariétal, pédoncule cérébral droit ainsi qu’une lésion au niveau du corps calleux prenant le contraste. L’électroencéphalogramme a mis en évidence de nombreuses bouffées d’ondes lentes delta diffuses et des pointes ondes lentes. La formule sanguine objective une anémie et une schisocytose au frottis sanguin. Le dosage du facteur ADAMTS 13 est revenu effondré à 2. Le reste du bilan : cytochimie du LCR, sérologie VIH, le bilan d’auto-immunité, AC antiphospholipides est revenu sans anomalies Le diagnostic de la maladie de Moschowitz d’origine acquise a été retenu. Elle a reçu 8 cures d’échanges plasmatiques ainsi qu’un bolus de corticoïdes et de l’acide folique. L’évolution s’est faite vers l’amélioration nette et rapide avec disparition des signes neurologiques.

Le PTT est un désordre thrombotique multisystémique rare, 4–6 cas/million, caractérisé par une anémie hémolytique, thrombopénie, atteinte rénale. Les signes neurologiques sont transitoires et fluctuants allant de simple céphalée jusqu’au coma. Ils peuvent être absents dans 35 % des cas mais fréquents en cas de déficit tardif et sévère de l’enzyme ADAMTS13.

Devant des signes cliniques, radiologiques en faveur d’une microangiopathie cérébrale, le bilan hématologique est indispensable pour évoquer le diagnostic du PTT qui est une urgence médicale souvent fatale, traitée par plasmaphérèse.