La cholangite biliaire primitive (CBP) est une cholangite chronique destructive non suppurée du foie d’étiopathogénie inconnue. Elle représente la première cause de cholestase intra-hépatique. L’évolution de la maladie est très variable allant jusqu’à la cirrhose et ses complications. L’objectif de ce travail est d’étudier le profil clinico-biologique, évolutif et thérapeutique de la CBP.

Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de CBP pris en charge dans le service de Gastroentérologie de l’hôpital Mohamed Tahar Maamouri de Nabeul sur une période de 13 ans allant de janvier 2006 à décembre 2019.

Notre série est représentée par 37 patients d’âge moyen au diagnostic de 58 ans avec une manifeste prédominance féminine : (sex-ratio F/H=33/4). La maladie était découverte à un stade pré-clinique devant une cholestase biologique dans 13 cas (35,15 %). Les autres circonstances de découverte étaient : un prurit (32,4 %), un ictère (24,3 %), une asthénie (27 %), une hémorragie digestive par rupture des varices œsophagiennes (13,5 %) et une décompensation oedémato-ascitique inaugurale d’une cirrhose (18,9 %). Au diagnostic, une cirrhose était retrouvée dans 40 % des cas. Biologiquement, une cholestase significative (phosphatases alcalines (PAL)>1,5N et Gamma glutamyl transférase (GGT)>3N) était retrouvée chez tous les patients et une hyperbilirubinémie dans 54 % des cas. Une cytolyse associée a été retrouvée dans 65 % des cas. Les anticorps anti mitochondrie type M2 étaient retrouvés dans 78 % des cas anticorps anti sp100 étaient présents chez 4 patients. Les anticorps anti gp210 étaient retrouvés chez 2 malades. Une forme séronégative a été constatée dans 16 % des cas. Une ponction biopsie du foie était réalisée dans 38 % des cas. Le stade II de Scheuer était le plus fréquent (50 %). Une maladie auto-immune était associée chez 16 patients (43 %) : Hépatite auto-immune (n=5), maladie cœliaque (n=2), hypothyroïdie (n=2), syndrome de gougerot Sjögren (n=2), polyarthrite rhumatoïde (2 cas), vitiligo (n=1), lupus érythémateux disséminé (n=1) et sclérodermie (n=1). Le traitement était basé sur la prescription de l’AUDC à la dose de 13-15mg/kg/j associé à une corticothérapie et un immunosuppresseur en cas d’overlap syndrome (Association avec une hépatite auto-immune). Une réponse biochimique à 1 an de traitement selon les critères de Paris II était retrouvée dans 35 % des cas. Les facteurs associés à la non réponse thérapeutique étaient : un rapport ASAT/ALAT supérieur à 1 (p=0,036), la découverte de la maladie au stade de cirrhose (p=0,006) et une bilirubinémie élevée supérieure à 17μmol/L (p=0,015). Cependant, on n’a pas retrouvé une association significative de ces paramètres avec l’absence de réponse à l’AUDC : l’âge supérieur à 50 ans, la présence d’ictère, un taux de phosphatase alcaline supérieur à 3 fois la normale, une cytolyse associée, un syndrome de chevauchement, une forme séronégative, la présence d’une maladie auto-immune associée et la présence d’une ductopénie sur les biopsies. Pour le traitement de seconde ligne : une association de fibrates et AUDC a été tentée chez deux patientes et arrêtée devant une aggravation des tests hépatiques. L’acide obéticholique n’a pas été utilisé vu son indisponibilité en Tunisie.

La CBP est une pathologie rare, souvent diagnostiquée à un stade avancé comme en témoigne l’âge avancé et la fréquence de la cirrhose au diagnostic chez nos patients. Le diagnostic de la CBP devrait se faire à un stade précoce de la maladie pour une meilleure efficacité thérapeutique.