La réponse biochimique à l’acide ursodésoxycholique (UDCA) dans la cholangite biliaire primitive (CBP) permet de prédire la survie sans transplantation hépatique. Différents scores pronostiques, quantitatifs et qualitatifs, ont été construits et validés, chez des patients recevant de l’AUDC. Le but de notre travail est d’étudier l’association entre le Globe score et la mortalité au cours de la CBP.

Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les patients suivis pour une CBP traités par l’AUDC à la dose de 13–15mg/kg sur une période de 15 ans (janvier 2004–janvier 2019). Les caractéristiques cliniques et biochimiques des patients ont été recueillies à 6 et 12 mois de l’initiation du traitement. Le Globe score a été calculé chez tous nos patients. La survenue d’un décès au cours du suivi a été utilisée comme critère d’évaluation clinique défavorable. Une analyse univariée et multivariée a été réalisée pour identifier les facteurs associés à la mortalité. Les données de survie ont été étudiées par la méthode de Kaplan Meier et en utilisant le Log-rank. La capacité pronostique du Globe score a été évaluée. La courbe de la surface sous la courbe (AUROC) pour l’analyse de la survie a été utilisée pour déterminer la performance de ce score pronostique.

Durant la période d’étude, nous avons colligé 30 patients : 27 femmes et 3 hommes, soit un sex-ratio de 0,1. L’âge moyen au moment du diagnostique de la CBP était de 53,4 ans (28–73 ans). Une cirrhose était présente dés le diagnostic dans 46 % des cas (n=14). Cinq patients (17 %) ont développé une cirrhose au cours du suivi. L’AUDC était prescrit chez 100 % des malades avec une dose moyenne de 925mg/jour (extrêmes 400–1200mg). Quatorze patients (47 %) avaient une réponse biochimique incomplète à 6mois de traitement selon les critères de Paris. La valeur moyenne du Globe score était de 2,13 (−0,43–4,43). Pendant une durée moyenne de suivi de 63 mois (12–183 mois), 40 % des patients (n=12) ont présenté des complications dont la plus fréquente était une hémorragie digestive par hypertension portale (n=8). Le taux de mortalité était de 45 %. Les facteurs pronostiques associés au risque de décès étaient en analyse univariée : un âge au moment du diagnostic de la CBP compris entre 40 et 60 ans (p=0,04) et l’absence de réponse biochimique à 6 mois de traitement (p=0,02). En analyse multivariée, seule la réponse incomplète à 6 mois de traitement était un facteur indépendant de mortalité (p=0,02). Pour le Globe score, il y avait une différence significative en termes de survie entre les patients ayant un Globe score>0,3 et ceux ayant un Globe score<0,3 (Log Rank test p=0,023) avec une aire sous la courbe ROC de 0,791.

Dans notre série, le globe score est un score prédictif de mortalité au cours de la Cholangite biliaire primitive. Ces données sont conformes à la littérature.