Les syndromes myélodysplasiques sont un ensemble d'affections hématologiques clonales hétérogènes et leur traitement n'est pas univoque. Schématiquement, les options thérapeutiques sont définies en fonction du risque pronostique appuyé sur le score International Prognostic Scoring System (IPSS) et plus récemment sur le score IPSS révisé. Pour les formes de faible risque, l'objectif du traitement est de corriger les cytopénies ou leurs conséquences ; la notion de qualité de vie et son amélioration sont fondamentales. Les agents stimulant l'érythropoïèse occupent une place importante dans la prise en charge de l'anémie. Dans les formes de risque élevé, l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est proposée lorsqu'elle est possible. Dans les autres cas, les agents déméthylants sont devenus la pierre angulaire du traitement, visant à retarder la transformation aiguë et à prolonger la survie. Les syndromes myélodysplasiques avec délétion 5q forment une catégorie particulière par leur sensibilité au lénalidomide. La recherche de nouvelles options thérapeutiques reste nécessaire.