L’hypernatrémie neurogène ou syndrome hypodipsie–hypernatrémie est une complication rare des tumeurs intracrâniennes. Il associe une anomalie de la sécrétion de l’hormone antidiurétique (ADH) à une perte de la sensation de soif. Nous rapportons un syndrome hypodipsie–hypernatrémie du une histiocytose hypophysaire.

Patiente âgée de 34 ans, suivie pour histiocytose hypophysaire compliquée d’une insuffisance antéhypophysaire et d’un diabète insipide central (DIC), traitée par hydrocortisone, l-thyroxine et minirin avec malobservance thérapeutique, admise à notre service pour une décompensation hyperosmolaire inaugurale de son diabète. À l’examen, la patiente était déshydratée, avec un état de conscience fluctuant. Une polyurie importante était objectivée avec à la biologie une hyperosmolarité à 356 mosmol/L associée à une hypernatrémie atteignant 172mmol/L, contrastant avec une diminution des apports hydriques due à l’altération de la sensation de soif en rapport avec une extension hypothalamique de la lésion. D’où le diagnostic du syndrome hypodipsie–hypernatrémie en rapport avec une histiocytose hypophysaire. La patiente était traitée par une hydratation orale et intraveineuse, insulinothérapie et minirin avec bonne évolution. La patiente ainsi que sa famille étaient éduquées sur la nécessité d’une bonne observance thérapeutique, d’un équilibre glycémique optimal et d’une hydratation suffisante.

Chez notre patiente, la polyurie était secondaire, d’une part, au DIC, et d’autre part, à la décompensation hyperosmolaire du diabète. Un apport hydrique insuffisant par altération de la sensation de soif, en rapport avec une atteinte des osmorécepteurs hypothalamiques, était responsable d’une hypernatrémie. Cette dernière constitue un marqueur biochimique typique du syndrome hypodipsie–hypernatrémie.