Le syndrome PFAPA est la cause la plus fréquente de fièvre périodique chez l’enfant et a été décrit pour la première fois en 1987 par Marshal. L’incidence chez l’adulte est en augmentation depuis une dizaine d’année.

Nous rapportons le premier cas d’une fièvre récurrente sur une pharyngite à gonocoque mimant un PFAPA chez un jeune adulte.

Un homme de 21 an présente une fièvre récurrente depuis un séjour en Californie. Il a vécu dans deux logements insalubres en Californie pendant 9 mois et a eu plusieurs rapports oro-génitaux avec des hommes, non protégés.

Par la suite, apparaît un tableau de pharyngite récidivante associée à des arthromyalgies fébriles, des adénopathies cervicales et des ulcérations buccales. Les crises durent environ 5 jours toutes les 6 semaines avec des intervalles totalement asymptomatiques. Il est traité par plusieurs lignes d’antibiotiques probabilistes (amoxicilline-acide clavulanique puis clarithromycine) ainsi qu’avec une corticothérapie sans efficacité.

Lorsqu’il consulte dans notre centre, le tableau clinique dure depuis un an. Le patient ne présente aucun antécédent familial de maladie auto-inflammatoire et aucun autre signe en dehors de ceux décrits. Le bilan prélevé en per-crise montre un syndrome inflammatoire biologique (hyperleucocytose à PNN, CRP 23mg/L). Le bilan hépatique et rénal sont normaux. Le premier bilan de fièvre prolongée est négatif (Bilan microbiologique (, hémocultures, PCR COVID, sérologies VIH, VHB, VHC, toxoplasmose, syphilis, CMV, EBV, fièvre Q, rickttesiose, brucellose, bartonella), bilan immunologique (HLA B27, facteur rhumatoide et Ac anti-CCP, ENA, AC anti ADN, TSH), ferritine 342 ug/L avec fraction glycosylée à 52 %%, électrophorèse des protéines sériques montrant une élévation des alpha globulines, compatible avec une inflammation chronique). Un scanner cervico-thoraco-adbomino-pelvien injecté est normal. Le bilan réalisé pendant l’intervalle inter-crise ne montre aucune inflammation biologique. On trouve un prélévement pharyngé isolé positif à Neisseria gonorrhoeae (PCR). Il est alors traité par CEFTRIAXONE 500mg intra-musculaire. L’évolution est favorable avec une absence de récidive lors d’une consultation de contrôle à 1 an.

Le syndrome Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis (PFAPA) se caractérise par des épisodes de fièvre pendant 3 à 6jours toutes les 3 à 8 semaines, associés à au moins avec l’un des 3 principaux symptômes : ulcération buccale, adénopathie cervicale et pharyngite. Son diagnostic se base sur des critères cliniques, après exclusion d’autres diagnostics différentiels, en particulier les fièvres périodiques monogéniques. Le traitement du syndrome PFAPA reste controversé. La cortisone en dose unique permet d’interrompre la poussée et l’amygdalectomie peut induire une rémission dans une majorité des cas. Le syndrome PFAPA est une maladie dysimmunitaire liée une dysfonction des cytokines. La présence de variant dans les gènes de l’inflammasome, en particulier dans NLRP3 et MEFV, sont responsable de l’augmentation des cytokines pro inflammatoires (surtout IL1) lors du PFAPA. Nous rapportons un cas de pharyngite à gonocoque avec une cinétique inhabituelle qui a mimé pendant un an une symptomatologie de PFAPA de l’adulte avec des crises récurrentes autolimitées séparées par des intervalles totalement asymptomatiques.

La pharyngite à gonocoque est un diagnostic différentiel rare des fièvres récurrentes avec manifestations ORL. La recherche de Neisseria gonorrhoeae par PCR doit être systématique avant de poser un diagnostic de PFAPA de l’adulte.