La biopsie du muscle squelettique est le gold standard pour le diagnostic des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII). Les anticorps spécifiques de myosite sont des biomarqueurs diagnostiques de MII mais ne sont présents que dans 60 à 70 % des cas. Une autre procédure non-invasive, l’électromyogramme (EMG), peut être utile pour le diagnostic des myosites mais sa précision diagnostique a été peu étudiée. Notre objectif principal était de définir la sensibilité, la spécificité et les valeurs prédictives positives et négatives de l’EMG pour le diagnostic des MII. Les objectifs secondaires étaient d’évaluer les facteurs associés à un EMG négatif lorsque la biopsie étaient positive ainsi que d’évaluer les corrélation anatomo-électrique.

Nous avons mené une étude rétrospective monocentrique entre janvier 2018 et octobre 2020. Nous avons sélectionné tous les patients consécutifs adressés au service de neuropathologie de la Pitié-Salpêtrière pour une suspicion de MII. Les patients étaient inclus si un EMG avait été réalisé dans notre service avant la biopsie musculaire. Les patients étaient diagnostiqués comme MII sur un faisceau d’argument comprenant la clinique, la présence d’anticorps spécifique de myosite et les résultats myopathologiques. Les patients étaient sous-classés en dermatomyosite (DM), syndrome des anti-synthétases (ASyS), myosite de chevauchement (OM), myopathie nécrosante auto-immune (MNAI), myosite à d’inclusion (IBM) et myosite induite par les inhibiteurs du checkpoint immunitaire (ICI) selon les critères ENMC.

Deux cent trente et un patients ont été examinés et 182 patients ont été inclus. Les patients avaient 57,8±15,8 ans et 62,6 % étaient des femmes. L’EMG a était décrit comme myogène dans 74,1 % des cas. Les patients étaient diagnostiqués comme MII dans 86,2 % des cas. La sensibilité était de 82,2 %, et la spécificité de 76 %. Le rapport de vraisemblance positif était de 3,4. La valeur prédictive positive était de 95,6 % et la valeur prédictive négative de 40,4 %. La présence d’une anomalie EMG dépendait fortement du sous-groupe IIM. La sensibilité était élevée dans le DM (90 %), l’ASyS (93,8 %) et la MNAI (95 %). La sensibilité était également élevée dans le sIBM (85,2 %) et dans l’OM (85,1 %) mais faible dans la myosite ICI (29,4 %). L’analyse statistique a montré que les facteurs associés à un EMG faussement négatif (patients ; n=28) étaient l’utilisation de corticostéroïdes avant l’EMG (21,7 % vs 46,4 % p=0,01) et l’absence d’anticorps spécifiques de myosite (68 % vs 88,9 % p=0,03). Il y avaient plus souvent une activité de repos à la détection dans le groupe des MNAI ; cette dernière étant associée à la nécrose mais non à l’inflammation.

L’EMG est sensible et spécifique pour le diagnostic des myosites mais sa précision diminue avec l’utilisation de corticoïdes. La sensibilité est mauvaise dans les myosites associées aux ICI et la biopsie musculaire reste nécessaire dans cette indication.