L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication rare et potentiellement fatale de la maladie de Still de l’adulte (MSA). Nous rapportons ici la plus grosse série d’HTAP associées à une MSA.

Les cas ont été rétrospectivement colligés à partir du registre français des hypertensions pulmonaires. Tous les patients remplissaient les critères de Yamuguchi et de Fautrel pour la MSA. L’HTAP était confirmée par cathétérisme cardiaque droit.

Treize patientes ont été identifiées. L’âge moyen au diagnostic de l’HTAP était 32±12 ans, et le délai moyen entre le diagnostic de la MSA et celui de l’HTAP était de 2,9 (IQR 1,7–5,4) ans. Toutes recevaient un traitement immunosuppresseur pour la MSA. Le diagnostic de l’HTAP a été fait au cours d’une poussée de MSA chez 11 patientes (85 %). Quatre-vingt-cinq pourcents des patientes étaient en classe fonctionnelle III ou IV au moment du diagnostic, la distance médiane parcourue au test de marche de 6minutes était 289m [IQR 0–448], la pression artérielle pulmonaire moyenne 41±12mmHg, l’index cardiaque 2,5±0,9L/min/m²et les résistances vasculaires pulmonaires 7 [IQR 6–11] UW. Toutes ont reçu une majoration du traitement immunosuppresseur (bolus de corticoïdes, anti IL1 ou anti IL6). Un traitement de l’HTAP a été initié chez 10 d’entre elles. Du fait de la sévérité initiale, un support inotrope a été nécessaire chez 6 patientes au diagnostic et 1 a nécessité une assistance circulatoire transitoire (ECMO). Toutes présentaient des lignes septales sur le scanner thoracique. Après un suivi médian de 34 mois [IQR 7–42], 5 patientes sont décédées d’insuffisance cardiaque droite aiguë survenant au cours d’une poussée de MSA, malgré une amélioration hémodynamique dans les mois précédents chez trois d’entre elles. Une désescalade du traitement immunosuppresseur ou un échappement thérapeutique dans les mois précédents étaient observées chez toutes ces patientes. La survie à 1 et 3 ans était de 93 % et 74 %. L’examen autopsique d’une patiente a révélé une vasculopathie à la fois artérielle et veinulaire avec une infiltration capillaire marquée et une inflammation interstitielle.

Dans notre série d’HTAP associées à une MSA, la mortalité était importante et semblait liée à des tableaux d’insuffisance cardiaque droite aiguë survenant à l’occasion de poussées de MSA.