Les pathologies neurodégénératives sont liées à des dépôts de protéines mal conformées. Ce sont des « protéinopathies de système », ces agrégats protéiques touchant des systèmes anatomo-fonctionnels spécifiques.

Les troubles mnésiques progressifs s’observent, le plus souvent, dans des pathologies neurodégénératives de type maladie d’Alzheimer.

Les syndromes dysexécutifs cognitifs et comportementaux s’intègrent, le plus souvent, dans le spectre des dégénérescences lobaires frontotemporales.

Les troubles du langage progressifs (ou Aphasie primaire progressive – APP) sont en lien avec une atteinte des régions fronto-temporopariétales gauches. Trois entités syndromiques sont identifiées, correspondant à des variantes langagières de dégénérescence lobaire frontotemporale (formes non fluente/agrammatique et sémantique) ou de maladie d’Alzheimer (forme logopénique).

Les atrophies corticales postérieures sont responsables de troubles visuospatiaux et visuomoteurs progressifs, le plus souvent en lien avec une maladie d’Alzheimer.

Les troubles praxiques progressifs s’observent dans le cadre du syndrome corticobasal, et sont associés à une dégénérescence corticobasale ou une maladie d’Alzheimer.

Neurodegenerative diseases are caused by abnormal deposition of misfolded proteins aggregates. They can be viewed as « system proteinopathy », since these aggregates target specific anatomo-functional systems.

Progressive amnesia is most often observed in the setting of Alzheimer's disease.

Cognitive and behavioral dysexecutive syndromes are usually the clinical hallmarks of pathologies within the frontotemporal degeneration spectrum.

Primary progressive aphasia are associated with left fronto-temporo-parietal dysfunction. Three main syndromic entities have been characterized, corresponding to either linguistic variants of frontotemporal degeneration (non-fluent/agrammatic and semantic subtypes) or of Alzheimer's disease (logopenic subtype).

Posterior cortical atrophy produces visual-spatial and visual-motor disorders, and is most often associated with Alzheimer's disease pathology.

Progressive apraxia is usually encountered along with other corticobasal syndrome features, and is associated with Alzheimer's disease or corticobasal degeneration pathologies.