Le neuropatie uditive raggruppano i danni uditivi principalmente dovuti al deficit delle vie uditive retrococleari. In questo vasto gruppo di lesioni uditive, si trovano numerose eziologie che rispondono a diverse fisiopatologie. Inizialmente, la dissincronia delle fibre uditive, spesso all'origine dell'assenza dei potenziali evocati uditivi precoci, è stata designata come la causa principale di questi disturbi uditivi, spiegando il termine utilizzato da alcuni anni di neuropatia uditiva con dissincronia uditiva. Da quando sono state scoperte diverse cause che risparmiano il nervo cocleare e che riguardano il nastro sinaptico della coclea, è stata adottata l'espressione generica di “disordine spettrale compatibile con una neuropatia uditiva”. La caratteristica presa in considerazione è la presenza di cellule ciliate esterne funzionali (le otoemissioni acustiche e/o il potenziale microfonico lo confermano) e di un'alterazione dei potenziali evocati uditivi precoci. Clinicamente, alcune forme sono rivelate alla nascita (come l'agenesia del nervo cocleare, per esempio, o un danno metabolico grave). In altri, bambini o adulti, il disturbo consiste principalmente in una scarsa intelligibilità del rumore con, tuttavia, delle soglie uditive subnormali o leggermente alterate, che possono fuorviare la diagnosi. Le cause neurologiche degenerative sono in primo piano, come la malattia di Charcot-Marie-Tooth, la sclerosi multipla o ancora la malattia di Friedreich. L'analisi genetica è un valido aiuto diagnostico nelle forme meno tipiche. La riabilitazione dell'udito deve essere valutata caso per caso, a seconda della fisiopatologia in questione e del grado di severità della sordità. L'apparecchio acustico esterno trova un posto più grazie alle sue capacità di selezione e filtrazione del segnale acustico che nell'amplificazione acustica. Nella sordità bilaterale da grave a profonda, in presenza di un nervo acustico, l'impianto cocleare può talvolta essere efficace.