L'insuffisance hépatique aiguë (IHA) de l'enfant est une situation de détresse vitale multisystémique. Elle se définit par une perte rapide des fonctions hépatiques associées à une coagulopathie (taux de prothrombine inférieur à 50 % avec encéphalopathie ou inférieur à 30 % sans encéphalopathie) non corrigée par la vitamine K. Cette défaillance viscérale correspond à des pathologies nombreuses et très différentes. Les principales étiologies varient en fonction de l'âge de survenue. Les données anamnestiques, cliniques et biologiques initiales permettent souvent d'orienter l'enquête étiologique. Chez le nouveau-né, l'hémochromatose néonatale, l'hépatite herpétique et les maladies héréditaires du métabolisme (galactosémie congénitale) sont les principales causes rencontrées. Chez le nourrisson, les maladies héréditaires du métabolisme (tyrosinémie I) et hépatites infectieuses (entérovirus, adénovirus) sont au premier plan avant les causes malignes, auto-immunes ou vasculaires. Au contraire, chez l'enfant, les causes toxiques, notamment l'intoxication au paracétamol, représentent l'étiologie la plus fréquente d'IHA à côté des hépatites auto-immunes et la maladie de Wilson. 30 à 50 % des insuffisances hépatiques restent sans étiologie identifiée. Cette défaillance d'organe a un retentissement multiviscéral qui requiert une prise en charge rapide avec surveillance rapprochée en unité de soins intensifs et un bilan étiologique exhaustif réalisé en collaboration avec des centres experts. Le pronostic est sombre en l'absence de diagnostic retrouvé. Cependant, de nombreuses pathologies sont accessibles à un traitement spécifique ou à une transplantation hépatique. En cas d'évolution défavorable, le rapprochement vers un centre de transplantation pédiatrique permet de porter au mieux les indications en s'appuyant sur des compétences multidisciplinaires expertes.