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Dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques - 12/07/22

[98-245-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(22)85742-3 
M. Castel a : Assistante spécialiste, C. Bédane b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, P. Joly a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Clinique dermatologique, Inserm U 1234, Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, Centre hospitalier universitaire de Rouen, 37, boulevard Gambetta, 76000 Rouen, France 
b Hôpital Dupuytren, Centre hospitalier universitaire de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sous-épidermiques ont comme caractéristiques communes un décollement bulleux dermoépidermique et des dépôts d'immunoglobulines (Ig) et de complément le long de la membrane basale épidermique mis en évidence par immunofluorescence (IF) cutanée directe. Six maladies sont identifiées. La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente chez le sujet âgé. La corticothérapie locale forte par dermocorticoïdes de classe 4 est efficace et a amélioré son pronostic en réduisant mortalité et morbidité. La pemphigoïde de la grossesse survient au 3e trimestre ou dans le postpartum ; elle est généralement de bon pronostic. La pemphigoïde cicatricielle est encore souvent méconnue et diagnostiquée tardivement avec un risque de séquelles sensorielles sévères ; elle touche principalement les muqueuses externes et son traitement est encore mal codifié. La dermatose à IgA linéaire survient chez l'adulte où elle peut être induite par des médicaments, et chez l'enfant ; elle se caractérise par des dépôts d'IgA et répond habituellement bien à la dapsone. L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie exceptionnelle, pouvant simuler cliniquement une épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique, une pemphigoïde bulleuse ou même une pemphigoïde cicatricielle. Elle est souvent sévère et résistante aux traitements.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Pemphigoïde bulleuse, Pemphigoïde de la grossesse, Pemphigoïde cicatricielle, Pemphigoïde des muqueuses, Dermatose à IgA linéaire, Épidermolyse bulleuse acquise, Pemphigoïde à anticorps anti-P200, Antigène BP230, Antigène BP180, Collagène VII, Laminine γ1


Plan


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