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Syndrome hémolytique et urémique : physiopathologie, clinique, pronostic et traitement - 02/09/22

[13-020-E-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(22)88393-X 
C. Rafat a, E. Rondeau a, D. Buob b, Y. Luque a, P. Coppo c,
a Soins intensifs néphrologiques et rein aigu, Hôpital Tenon, AP-HP, Paris, France 
b Service d'anatomopathologie, Hôpital Tenon, AP-HP, Paris, France 
c Service d'hématologie, Centre de référence des microangiopathies thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, AP-HP, Sorbonne université, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Forme rare de microangiopathie thrombotique (MAT), les syndromes hémolytiques et urémiques (SHU) se définissent par la présence d'une hémolyse mécanique avec thrombopénie et, sur le plan histologique, par des lésions endothéliales et la formation de microthrombi riches en fibrine, avec un tropisme rénal spécifique. Ils regroupent des entités hétérogènes catégorisées en SHU typiques, de loin les plus fréquents (90 %), et SHU atypiques (10 %), selon qu'elles sont associées à des causes infectieuses ou non. Les SHU peuvent, beaucoup plus rarement, compliquer l'évolution clinique d'autres infections, notamment, mais non exclusivement, à Shigella dysenteriae, et les pneumonies à Streptococcus pneumoniae. L'approche diagnostique et thérapeutique des SHU atypiques a connu de grands bouleversements : explorations génétiques, avènement de l'éculizumab. Enfin, on tend également à rapprocher des SHU les formes de MAT dites secondaires (contexte de chimiothérapie ou de cancer, de greffe de cellules hématopoïétiques ou de maladie auto-immune systémique en poussée).

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Mots-clés : Syndrome hémolytique et urémique, Microangiopathie thrombotique, ADAMTS13, Complément, Éculizumab, Plasma


Plan


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  • Purpura thrombotique thrombocytopénique : physiopathologie, clinique, pronostic et traitement
  • P. Coppo, S. Martino, A. Veyradier, pour le Centre de référence des Microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT)
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  • Microangiopathies thrombotiques secondaires et apparentées
  • P. Poullin, J. Moussi-Frances, F. Sanderson, M. Sallee

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