La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) est la première cause de syndrome néphrotique de l’adulte. Environ 70 % des patients présentent des anticorps (Ac) anti PLA2R au diagnostic, et leur taux est corrélé à la sévérité et à l’évolution de la maladie. Paradoxalement, nous rapportons ici une série de rechutes de syndrome néphrotique chez des patients atteints de GEM, sans rechute immunologique détectable.

Il s’agit d’une série rétrospective française de patients avec un diagnostic initial de GEM PLA2R+, ayant obtenu une rémission immunologique et clinique après traitement immunosuppresseur. Ces patients ont tous présentés une rechute de leur protéinurie>50 %, sans Ac anti PLA2R détecTableau en immunofluorescence indirecte (IFI).

Dix patients sont inclus, avec un âge médian lors du diagnostic initial de 43 ans.

Les rechutes surviennent après un délai médian dene médiane de 61 mois après l’obtention d’une rémission clinique partielle ou complète. Six patients ont bénéficié d’une biopsie rénale au moment de la rechute, avec dans 100 % des tous les cas, la présence de dépôts de l’antigène PLA2R extra membraneux. À ce jour, un patient a évolué vers la rémission complète spontanément, 7 patients ont été traités par anti CD20 et sont en rémission partielle ou complète et 2 patients sont sous traitement néphroprotecteur seul.

Nous rapportons ici plusieurs cas de rechutes cliniques de GEM PLA2R+sans Ac détectables et confirmés par une nouvelle biopsie rénale et/ou qui ont été traités par antiCD20 avec une évolution clinique favorable. Ces rémissions sous anti CD20 corroborent a postériori l’origine immunologique de la protéinurie plutôt qu’une origine séquellaire en rapport avec des lésions de hyalinose segmentaire et focale par exemple. Ces observations interrogent sur la sensibilité des tests utilisés en pratique courante pour la sérologie PLA2R chez des patients ayant un antécédent de GEM.