Les canalopathies regroupent un ensemble de pathologies qui peuvent être responsables de la survenue de troubles du rythme cardiaque et de mort subite chez des patients qui ont, par ailleurs, un cœur morphologiquement normal. Bien que ces pathologies fassent partie des maladies rares, elles doivent être bien connues compte tenu de leurs conséquences potentielles. Elles ont une origine génétique dont la transmission se fait sur le mode autosomique dominant pour la plupart d'entre elles. De nombreux gènes ont été identifiés, mais la rentabilité du diagnostic moléculaire est variable d'une pathologie à l'autre. Les critères de diagnostic sont maintenant bien déterminés, d'importants progrès ont été réalisés dans l'évaluation pronostique de ces pathologies grâce à la mise en place de larges fichiers. Cependant, si l'évolution rythmique de ces pathologies est assez bien connue à l'échelle d'une population, la détermination du risque individuel reste complexe. La prise en charge est adaptée à chaque patient en fonction de l'évaluation du risque rythmique, mais également de l'âge, de la situation socioprofessionnelle et de la psychologie du patient, cette prise en charge pouvant aller de la simple éviction des médicaments à risque jusqu'à l'implantation d'un défibrillateur implantable. Quel que soit le niveau de risque du patient, il est fondamental de l'informer de l'importance du dépistage familial pour ne pas risquer de méconnaître d'autres membres de sa famille qui seraient à risque de survenue d'un accident. Compte tenu de la complexité de ces pathologies, de la nécessité de mettre en place un diagnostic moléculaire et de réaliser le dépistage familial, il est utile de s'aider des centres de compétences des maladies rares qui ont été mis en place dans les différentes régions.