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Hypersomnies - 14/11/22

[37-680-A-08]  - Doi : 10.1016/S0246-1072(22)46115-3 
R. Lopez, MD, PhD a, b
a Unité des troubles du sommeil, Département de neurologie, Hôpital Gui-De-Chauliac, CHU de Montpellier, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France 
b Institut des neurosciences de Montpellier (INM), Université de Montpellier, Inserm, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France 

Résumé

Les hypersomnies sont des maladies rares, chroniques et invalidantes caractérisées par la présence au premier plan de symptômes d'hypersomnolence (somnolence diurne excessive, quantité excessive de sommeil, difficultés de réveil). Certaines de ces pathologies sont primaires, les hypersomnies centrales, et d'autres sont secondaires à diverses pathologies génétiques, lésionnelles, inflammatoires, neurodégénératives ou immunologiques. La narcolepsie de type 1 est l'hypersomnie centrale la mieux étudiée sur le plan moléculaire, en lien avec une destruction partielle ou totale des neurones produisant l'hypocrétine, un neuromédiateur dont l'implication est majeure pour l'éveil. Elle associe une somnolence diurne excessive très sévère, des cataplexies (chute brutale du tonus musculaire en lien avec les émotions positives) qui s'accompagnent d'autres symptômes, en particulier les hallucinations hypnagogiques et les paralysies de sommeil. Dans l'hypersomnie idiopathique, la somnolence diurne excessive s'accompagne souvent d'une quantité excessive de sommeil et de perturbations du réveil. Ses mécanismes physiopathologiques sont loin d'être élucidés. Le syndrome de Kleine-Levin est une hypersomnie récurrente, caractérisée par la survenue d'épisodes de quelques jours à semaines, avec une hypersomnolence majeure et des troubles cognitifs et psycho-comportementaux, entièrement réversibles entre les épisodes. Les hypersomnies sont des pathologies bien caractérisées, avec des critères diagnostiques bien établis, et des prises en charge efficaces le plus souvent et bien codifiées. Depuis 15 ans, la filière de soins en France s'est mieux structurée, avec notamment la création des Centres de référence et de compétence maladies rares narcolepsies et hypersomnies rares, avec pour objectif notamment de réduire les délais au diagnostic et d'améliorer les soins des patients avec hypersomnies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Hypersomnolence, Somnolence diurne excessive, Narcolepsie, Hypersomnie idiopathique, Syndrome de Kleine-Levin


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  • M. Kerkhofs

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