Le lymphome cutané B diffus à grandes cellules de type jambe (LCBDGC-TJ) est un lymphome cutané primitif agressif rare, touchant principalement les personnes âgées. Les recommandations actuelles préconisent un traitement par R-polychimiothérapies (R-PCT) type R-CHOP ou R-PCT adaptées à l’âge et aux comorbidités. Une radiothérapie (RT) de clôture sur la zone initialement atteinte est une option en cas de maladie localisée. Cependant, la pertinence de la RT de clôture n’a pas été formellement démontrée et si les rechutes sont fréquentes, leur localisation précise est rarement détaillée.

Notre objectif était de décrire la localisation des rechutes cutanées et extra-cutanées des LCBDGC-TJ après traitement de première ligne par R-PCT et de déterminer les taux de survie globale, spécifique et sans progression au sein de cette cohorte.

Cette étude rétrospective tricentrique a inclus tous les cas de LCBDGC-TJ ayant reçu au moins 4 cures de R-PCT en première ligne de 2008 à 2020. La réponse au traitement, les récidives et leur(s) localisation(s) ainsi que la survie ont été étudiées.

Au total, 44 patients ont été inclus (âge médian 84 ans, sexe-ratio F/H 1,93). La majorité des patients présentaient un stade T2 au diagnostic (63,3 %). Parmi les 37 patients (84,1 %) ayant obtenu une rémission complète (RC) après R-PCT et radiothérapie complémentaire sur des lésions réfractaires chez 7 patients, 22 (59,4 %) ont rechuté dans un délai médian de 4 mois (1-119). Les récidives étaient strictement cutanées chez 19 patients (51,3 %) et extra-cutanées chez 4 patients (10,8 %) dont 1 présentant à la fois une atteinte cutanée et extra-cutanée. Le système nerveux central était l’organe le plus fréquemment atteint (2 patients dont 1 avec une rechute cutanée associée). Parmi les 19 patients avec récidives cutanées, les lésions étaient restreintes à la zone initialement atteinte (ZIA) chez 5 patients (26,3 %) alors qu’elles étaient à distance chez 14 patients (73,7 %). Six des 7 patients ayant reçu une RT complémentaire ont récidivé, 1 en extra cutané et 5 au niveau cutané (dont 2 au niveau du champ d’irradiation). Les taux de survie spécifique, globale et sans progression à 5 ans, étaient respectivement de 59 %, 39 % et 19 %.

Les rechutes sont fréquentes dans le LCBDGC-TJ. Elles sont préférentiellement cutanées, devant les récidives touchant le système nerveux central. Les récidives cutanées se situent dans 3/4 des cas à distance des lésions initiales et seuls 13,5 % des patients ayant obtenu une RC récidivent uniquement au niveau de la ZIA. Ces données questionnent sur la pertinence d’une RT de clôture de la ZIA, car il semble que la majorité des rechutes n’auraient probablement pas pu être évitées. Des essais cliniques prospectifs évaluant la RT post-R-PCT devront être menés pour le démontrer, en déterminant si certains sous types de LCBDGC-TJ pourraient ou non en bénéficier.