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Porokératoses - 06/12/22

[98-210-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(22)43905-7 
K.-A. Kostopoulos-Kanitakis a, J. Kanitakis b,
a Faculté de médecine, Université européenne de Chypre, Nicosie, Chypre 
b Clinique de médecine ambulatoire/dermatologie, Groupement hospitalier Édouard-Herriot (pavillon R), 5, place d'Arsonval, 69003 Lyon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les porokératoses (PK) représentent un groupe de dermatoses peu fréquentes, acquises ou héréditaires, caractérisées par un trouble de la différenciation épidermique lié à des troubles de la voie métabolique du mévalonate. Il en existe plusieurs formes cliniques, plus ou moins proches les unes des autres (Mibelli, superficielle [actinique] disséminée, linéaire, ponctuée palmoplantaire, palmoplantaire et disséminée...), qui peuvent être associées entre elles chez un même malade, ou au sein d'une famille ; elles partagent une image histologique commune, caractérisée par la « lamelle cornoïde », empilement de cornéocytes parakératosiques au sein de la couche cornée, reposant sur une légère dépression de l'épiderme sous-jacent. Les PK apparaissent assez souvent chez des patients immunodéprimés, notamment greffés d'organe, chez qui elles peuvent évoluer parallèlement au degré d'immunosuppression. Leur pronostic est globalement favorable, mais reste conditionné par la possibilité de transformation maligne des lésions en carcinome (le plus souvent épidermoïde) ; cette complication est assez rare, mais peut s'avérer fatale. Le traitement des PK, motivé pour des raisons esthétiques, mais aussi pour réduire le risque de transformation maligne, est difficile ; il est basé sur des procédés de destruction physique et divers médicaments locaux ou systémiques, et donne des résultats inconstants et souvent provisoires. De nouveaux traitements prometteurs locaux ont été récemment proposés, basés sur la meilleure compréhension de la physiopathologie des lésions.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Porokératoses, Lamelle cornoïde, Génodermatoses, Kératinisation, Différenciation épidermique, Immunosuppression, Mévalonate


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