La fibrosis retroperitoneal (FRP) es una enfermedad infrecuente, caracterizada por la presencia de un tejido fibroinflamatorio localizado en la aorta y vasos ilíacos comunes, que puede provocar una obstrucción extrínseca uni o bilateral del uréter. La mayoría de las FRP está considerada como idiopática, relacionada con mecanismos inmunológicos. La FRP idiopática ha sido incluida en el espectro de la enfermedad por inmunoglobulinas G4 (IgG4), una enfermedad inflamatoria sistémica. Las FRP secundarias pueden presentar un origen tumoral, medicamentoso o iatrogénico (tras radioterapia o cirugía). En consecuencia, el tratamiento inicial de una FRP requiere una valoración de la afectación ureteral con el fin de preservar la función renal, descartar una forma secundaria y las lesiones sistémicas que pueden asociarse a una enfermedad por IgG4. Conviene realizar la biopsia de las lesiones retroperitoneales para definir el tipo de afectación y adaptar la estrategia terapéutica. El tratamiento de la FRP idiopática está basado en la corticoterapia, que con mucha frecuencia presenta una muy buena eficacia, pero requiere un tratamiento de mantenimiento prolongado. La obstrucción ureteral puede requerir un drenaje con un catéter doble J. El objetivo a largo plazo consiste en preservar la función renal retirando los catéteres doble J y la corticoterapia. En ocasiones puede plantearse un tratamiento quirúrgico más agresivo en pacientes determinados mediante ureterólisis.