Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont des maladies auto-immunes hétérogènes et multisystémiques. Les dermatomyosites (DM), et le syndrome des anti-synthétases (SAS) sont caractérisés par l’importance des manifestations extramusculaires. L’évaluation de l’activité des DM et SAS est complexe en l’absence de biomarqueur extramusculaire. Les interférons (IFN) jouent un rôle important dans leur physiopathologie. Une première étude avait suggéré l’intérêt du dosage sérique des IFNs comme biomarqueur d’activité chez les patients DM et SAS. Il a été aussi récemment montré qu’au cours du lupus le développement d’anticorps anti-IFNα pouvait influencer l’activité de la maladie [1Mathian A., Breillat P., Dorgham K., et al. Lower disease activity but higher risk of severe COVID-19 and herpes zoster in patients with systemic lupus erythematosus with pre-existing autoantibodies neutralising IFN-α Ann Rheum Dis 2022 ;  81 : 1695-1703 [cross-ref]

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L’objectif de cette étude était de (i) valider dans une cohorte indépendante de DM et SAS les performances du dosage sérique IFN pour le suivi de l’activité de la maladie et (ii) tester la présence d’Ac anti-IFNα.

Étude monocentrique incluant des patients DM et SAS définis selon les critères internationaux. L’activité de la maladie est mesurée au moment de la collecte du sérum. L’activité de la maladie était évaluée : par le testing musculaire (score MMT 0-150) le dosage d’enzymes musculaires (CPK et ASAT/LDH/aldolase) et sur le plan extramusculaire par le score « Physician global Assessment » (PGA) (0-10). Les patients étaient classé actif si PGA>5.

Les taux sériques d’IFNα ont été mesurés dans le sérum par technique single molecule array (SIMOA). Les taux sériques d’IFNβ ont été mesurés par Elisa. La recherche d’anticorps anti-IFNα a été faite dans le sérum par Elisa.

Soixante-quatre patients ont été inclus dans cette cohorte (DM n=44 et SAS n=20). L’âge moyen était de 49 ans, avec un ratio femme/homme de 3,4 pour les DM et de 5,7 pour les SAS. Au moment du prélèvement, respectivement 39,5 et 35 % des patients recevaient une corticothérapie. L’activité de la maladie était évaluée à 6 pour les DM (durée moyenne de suivi 4 ans) et 5,8 SAS (durée moyenne de suivi 7,2 ans).

Le taux IFNα médian était de 0,28pg/mL dans les DM et de 0,07pg/mL pour les SAS. L’IFN bêta n’était pas détectable dans les SAS et son taux médian était de 0pg/mL dans les DM.

La concentration sérique d’IFNα était significativement corrélée à l’activité de la DM (R=0,62 [0,4–0,77], p<0,0001) mais non corrélé à celle des SAS (R=0,31 [−0,13 à 0,65], p=0,15).

Les patients avec DM actives (PGA>5) avaient un taux médian d’IFNα supérieur (0,78pg/mL [0,14–12,5]) comparé aux patients non actifs (0,02pg/mL [0,01–0,15] p<0,05). L’aire sous la courbe était de 0,86 IC95 (0,76–0,97) p<0,05. Pour un seuil de 0,28pg/mL, choisi grâce au meilleur rapport de vraisemblance positif, la sensibilité était de 69,7 % et la spécificité de 93,3 % pour déterminer une activité de la maladie.

Une recherche d’anticorps anti-IFN-I a été réalisée par ELISA et détectés chez 11,4 % (5/44) patients atteints de DM et 14 % (3/22) des SAS. Les patients anti-IFN-I positifs étaient plus souvent en rémission clinique (PGA<5 chez 75 % des anti-IFNα+ vs 28,4 % des patients anti-IFNα− ; p<0,05) bien qu’il existait une tendance non significative de durée de suivi médiane plus longue (médiane 855 jours vs 93 jours ; p=0,29).

Le taux sérique d’IFNα mesuré par SIMOA paraît être un biomarqueur d’activité des DM. Ce résultat suggère l’intérêt de ce dosage non réalisable en routine. Nous décrivons pour la première fois l’existence d’anti-IFNα chez des patients atteints de MII justifiant des études complémentaires sur de plus larges effectifs afin d’évaluer leur impact clinique.