Les manifestations cutanées du lupus sont très polymorphes. le lupus Lyell ou nécrolyse épidermique toxique lupique est une entité exceptionnelle pouvant mimer le syndrome de Lyell médicamenteux.

Nous rapportons l’observation de deux patientes, la première le lupus -Lyell était le mode de révélation du lupus érythémateux systémique, chez la seconde patiente ayant déjà un diagnostic de lupus érythémateux systémique, un Lyell-like dont la présentation cutanée mime un syndrome de Lyell.

Il s’agissait d’une patiente âgée de 22 ans, aux antécédents de 3 pneumothorax spontané. qui s’est présentée pour la prise en charge d’un tableau aiguë de lésions érythématosquameuses initialement des joues en vespertilio, puis du front, du menton, du cuir chevelu et des oreilles, avec respect péri-orbitaire, prurigineuses dans un contexte fébril avec aggravation clinique et extension des lésions aux membres supérieurs, membres inférieurs et au tronc:éruption érythémato-bulleuse et atteinte palmoplantaire erythémato-violacée maculeuse, chéléite et atteinte intra buccale, le diagnostic de syndrome de Lyell est posé.

Sur le plan biologique, la patiente présentait une lymphopénie modérée et une cytolyse à 3 fois la normale.

Un bilan immunologique a révélé, un taux élevé de FAN à 1/1000 d’aspect homogène avec positivité des anticorps anti-Sm et anti-SSA et consommation du complément sérique.

La patiente était mise sous corticothérapie générale avec une amélioration des lésions cutanées. Le diagnostic retenu était celui d’une nécrolyse épidermique toxique lupique devant la négativité de l’enquête infectieuse et pharmacovigilance.

La seconde patiente était âgée de 32 ans, suivie depuis 2015 pour un lupus érythémateux systémique avec atteinte articulaire et hématologique. Elle était traitée par une corticothérapie générale associée à de l’hydroxychloroquine qu’elle a arrêté par son propre chef depuis 8mois. Elle fut admise dans notre service pour la prise en charge d’un tableau aigu de lésions bulleuses généralisées avec atteinte muqueuse. Son histoire avait débuté 2 semaine auparavant par des arthralgies diffuses suivies par l’apparition de lésions érythémateuses initialement au niveau du visage et au niveau du tronc puis rapidement extensives à tout les téguments devenant bulleuse décollable associée aux érosions muqueuses labiales.

À la biologie, la patiente présentait un syndrome inflammatoire, une anémie hémolytique auto-immune à 8,9g/L, une lymphopénie à 900/mm³ et une protéinurie à 660mg/24h. Les AAN étaient fortement positifs avec anti-DNA ainsi que le bilan de SAPL était positif. Une biopsie cutanée avait conclu à une nécrose épidermique étendue. Une ponction biopsie rénale avait conclu à une néphropathie lupique de classe II.

Le diagnostic retenu au final était celui d’une poussée aiguë de sa maladie lupique avec atteinte articulaire, hématologique, rénale et cutanée à type de nécrolyse épidermique toxique d’origine lupique (syndrome Lyell-like).

La nécrolyse toxique épidermique représente une expression cutanée rare de la maladie lupique.

La problématique étant de faire la part entre une authentique toxidermie sévère et une expression suraiguë de la maladie lupique.

La diversité des lésions cutanées au cours du lupus doit faire penser au diagnostic de la nécrolyse épidermique toxique lupique en présence de lésions cutanées évoquant une toxidermie sans notion de prise médicamenteuse.

Le mécanisme exact n’est pas encore bien élucidé.