La pustulose amicrobienne est une entité clinique rare appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques. Elle est associée souvent à des maladies auto-immunes. Nous rapportons un cas de pustulose amicrobienne révélant un lupus érythémateux systémique (LES)

Il s’agissait d’une femme de 42 ans, sans antécédent pathologique, consultait pour fièvre associée à un placard inflammatoire de l’hémiface gauche surmonté de petites pustules évoluant depuis une semaine.

L’examen clinique objectivait la présence d’une alopécie fronto-temporale, d’une éruption érythémato-squameuse de l’hémiface gauche associée à un œdème palpébral et à des lésions pustuleuses généralisées touchant: la face, le cuir chevelu, les sillons rétro-auriculaires, les membres et le tronc. La biologie montrait un syndrome inflammatoire biologique et une anémie normochrome normocytaire. Le patient a été mis sous traitement anti-staphylococcique. L’évolution a été défavorable avec l’apparition d’autres lésions pustuleuses, notamment au niveau la région périnéale. La patiente a rapporté la récurrence de la même symptomatologie traitée par des topiques avec notion de photosensibilité, syndrome sec et d’arthralgies. L’enquête infectieuses était négative justifiant l’arrêt de l’antibiothérapie. Des biopsies cutanées ont été réalisées, révélant un infiltrat constitué principalement de lymphocytes CD4+ et de nombreux neutrophiles. Le bilan immunologique était positif (AAN : 1/1600, anti-ADN, Ac anti-SSA/B et Ac anti-ribosome). Le LES a été retenu selon les critères de classification EULAR/ACR. Le bilan lésionnel a révélé une atteinte articulaire et une péricardite. Devant la pustulose amicrobienne généralisée une corticothérapie orale (1mg/kg par jour) associée à l’Hydroxychloroquine a été instaurée avec une disparition quasi totale de l’atteinte cutanée.

L’évolution ultérieur a été marqué par l’installation d’une corticodépendance (20mg/j) avec récidive des lésions pustuleuse, d’où nécessitant le recours à un traitement d’épargne à type de méthotrexate. L’état actuel est caractérisé par l’amélioration de l’atteinte cutanée avec un recul de deux ans.

La pustulose amicrobienne est une manifestation rare du LES et en constitue un mode révélateur qu’il ne faut pas méconnaître. Son diagnostic repose sur une corrélation anatomoclinique et un examen microbiologique négatif. La prise en charge thérapeutique n’est pas consensuelle. Le traitement le plus efficace à ce jour reste la corticothérapie par voie générale. L’évolution est toujours favorable, mais les récidives sont possibles