Maladie de Wilson - 01/01/94
[4-059-R-10]
Michel Odièvre : Professeur à la faculté de médecine Paris-Sud, médecin des Hôpitaux de Paris, chef de service de pédiatrie
hôpital Antoine-Béclère, Clamart France
hôpital Antoine-Béclère, Clamart France
Philippe Labrune : Chargé de recherche à l'INSERM U 12
Hôpital Necker - Enfants-Malades, Paris France
Hôpital Necker - Enfants-Malades, Paris France
Article archivé
, publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses
et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder
Résumé |
La maladie de Wilson est la conséquence d'une erreur congénitale portant sur le métabolisme du cuivre. L'enzyme dont l'activité est déficiente n'est pas connue. La maladie de Wilson se transmet sur le mode autosomique récessif, chacun des deux parents étant hétérozygote et les malades homozygotes. La fréquence de la maladie est évaluée à 1/30 000 à 1/100 000 naissances. La maladie de Wilson est donc relativement rare mais il importe d'en faire le diagnostic car l'administration précoce de chélateurs du cuivre évite l'évolution spontanément fatale.
Plan
© 1994
Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS - Tous droits réservés
Article suivant
- Examen clinique du nouveau-né, du nourrisson et de l'enfant
- P. Labrune
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à ce traité ?