All'interno delle sordità neurosensoriali, la sordità autoimmune è un'entità clinica a sé, supportata da argomentazioni sperimentali e cliniche. Può essere osservata in tre tipi di situazioni: integrata in una patologia nota per avere un supporto immunologico diretto contro l'orecchio interno (e dove il danno all'orecchio interno fa parte dei criteri diagnostici), associata a una malattia disimmune o autoimmune e in cui l'orecchio è solo un bersaglio tra gli altri organi attraverso meccanismi non specifici dell'orecchio interno e durante un danno isolato all'orecchio interno senza manifestazioni sistemiche. La sordità è neurosensoriale, il più delle volte rapidamente progressiva, invalidante, bilaterale nell'80% dei casi e spesso associata a disturbi vestibolari. In assenza di prove formali della natura autoimmune della sordità, e in particolare in assenza di un test biologico definitivo, la sua prevalenza è scarsamente stimata e la sua diagnosi è di eliminazione. Tuttavia, è importante, di fronte a una sordità neurosensoriale rapidamente progressiva, considerare la diagnosi di sordità autoimmune, perché è una delle rare forme di sordità neurosensoriale potenzialmente reversibili dopo trattamento medico. Il trattamento empirico resta mal codificato. Si basa principalmente sulla terapia con corticosteroidi, che costituisce un argomento diagnostico positivo in caso di regressione dei sintomi. Il ruolo dei trattamenti immunosoppressori, talvolta proposti nei casi di resistenza ai corticosteroidi, rimane altamente dibattuto. La somministrazione locale di farmaci, come l'iniezione intratimpanica, solleva molte speranze nel trattamento della sordità autoimmune, ma la sua efficacia resta da dimostrare. In caso di progressione verso una sordità profonda bilaterale, viene offerto un apparecchio acustico e l'impianto cocleare offre la speranza di una riabilitazione uditiva paragonabile ad altre cause di sordità.