La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) est une maladie neurodégénérative rare, progressive et mortelle, causée par le virus de la rougeole. L’épilepsie représente un aspect encore mal étudié de la maladie.

Déterminer les caractéristiques cliniques, électroencéphalographiques et évolutives de l’épilepsie dans la PESS.

Nous avons réalisé une étude rétrospective sur une période de 3 ans [2020–2023], incluant les enfants ayant une PESS. Le diagnostic a été retenu selon les critères modifiés de Dyken. Les données épidémiologiques, cliniques, électroencéphalographiques, radiologiques et évolutives ont été analysées.

Douze patients étaient inclus. L’épilepsie était retrouvée chez 8 patients et était inaugurale dans 4 cas. Son délai moyen d’installation était de 36jours [0–180jours]. Les différents types de crises étaient : atonique (n=5), tonicoclonique généralisée (n=3), absence (n=2), spasmes toniques (n=1), cloniques focales (n=1) ou myoclono-atoniques (n=1). Un état de mal épileptique est survenu dans 4 cas. Les patterns électriques retrouvés étaient des complexes périodiques (n=6), des pointes-ondes généralisées (n=2) et des anomalies antérieures (n=2). L’épilepsie était pharmacorésistante dans 3 cas.

L’épilepsie est une manifestation fréquente dans la PESS. Son caractère inaugural peut être déroutant et faire errer le diagnostic. L’étude électroencéphalographique reste une étape clé du diagnostic. Les complexes périodiques représentent un pattern caractéristique, mais qui n’est pas retrouvé à tous les stades de la maladie. Son pronostic reste sombre indépendamment de l’épilepsie, de son type ou de son traitement.

Vue la réémergence de cette maladie en Afrique du Nord, le diagnostic de PESS doit être évoqué devant toute épilepsie sévère d’installation subaiguë avec ataxie et myoclonies.