Les VCPT sont rares et représenteraient moins de 10 % des vascularites cérébrales. Le polymorphisme radiologique et clinique en fait un défi diagnostique.

Décrire et illustrer la difficulté diagnostique et de prise en charge des VCPT des vascularites.

Nous avons analysé rétrospectivement les patients chez qui un diagnostic de vascularite cérébrale a été porté dans notre centre entre 2008 et 2020 et sélectionné les VCPT. Critères d’inclusion : 1/vascularite confirmée histologiquement après biopsie cérébrale ; 2/aspect IRM compatible avec un processus expansif uni/multifocale rehaussée par le gadolinium et/ou associé à un effet de masse ; 3/âge>18 ans ; 4/bilan systémique négatif.

Sélection de 4 cas sur 18 vascularites cérébrales (2 H,2 F) âge moyen 37 ans. Clinique : hémiparésie (2/4), ataxie cérébelleuse (1/4), épilepsie (1/4). Délai diagnostique 8 ans (1–19). LCR : hyperprotéinorachie (3/4), hypercytose et bandes oligoclonales (2/4). Prise de contraste IRM : unifocale (3/4), multifocale (1/4), effet de masse (1/4). Artériographies normales. Biopsies cérébrales : infiltrat lymphocytaire périvasculaire et nécrose sans granulome (4/4). Évolution favorable après corticothérapie/immunosuppresseurs (Fig. 1, Fig. 2).

Il existe peu de cas de VCPT rapportés, la plupart isolé ou dans une seule série de 10. En accord, notre série suggère des particularités (plus jeunes, plus de crises, fréquente normalité de l’artériographie). Les principaux diagnostics différentiels comportent le lymphome cérébral et les maladies inflammatoires granulomateuses. Le diagnostic par biopsie est indispensable. Les immunosuppresseurs sont efficaces, instaurés tôt.

Les VCPT sont un piège diagnostique à évoquer même en cas d’artériographie normale. Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale. Attention aux corticoïdes avant la biopsie qui pourrait être dénaturée.