L’encéphalopathie épileptique et/ou développementale avec activation de pointe-ondes (PO) dans le sommeil (EE/DEE-SWAS) est un syndrome épileptique caractérisé par des décharges de PO au sommeil avec régression cognitive.

Décrire les caractéristiques démographiques, cliniques, électrophysiologiques et évolutives d’une série pédiatrique suivie pour EE/DEE-SWAS.

Étude rétrospective incluant les patients suivis au service de neurologie pédiatrique à l’Institut national de neurologie de Tunis entre 2014 et 2023 pour EE/DEE-SWAS diagnostiquée selon les critères de l’International League Against Epilepsy de 2022. Les données démographiques, cliniques, paracliniques et évolutives ont été recueillies.

Quatorze patients (sexe-ratio=3,7) étaient inclus. L’âge moyen de début de l’épilepsie était de 4,3 ans [1,5–8 ans]. Des crises généralisées ont été notées dans dix cas et focales dans quatre cas. Une déficience intellectuelle a été notée dans neuf cas, des troubles mnésiques dans sept cas et une agnosie auditivo-verbale dans un cas. Une cause structurelle a été retrouvée dans quatre cas. L’épilepsie était pharmacorésistante dans neuf cas avec recours aux corticoïdes dans dix cas.

Une prédominance masculine a été retrouvée dans notre série contrairement aux autres études. En revanche, la détérioration cognitive touchant l’intelligence globale, la mémoire et le langage est conforme aux données de la littérature, ainsi que la mauvaise réponse aux traitements antiépileptiques notée dans notre série.

Le diagnostic de (EE/DEE-SWAS) devrait être évoqué chez tout patient présentant une régression cognitive. Le recours aux corticoïdes ne doit pas être retardé vu une meilleure réponse à cette thérapie.