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Une cause exceptionnelle de chylothorax : l’amylose primitive - 06/06/08

Doi : RMR-05-2008-25-5-0761-8425-101019-200804669 

G. Jeannin,

H. Marson,

P. Merle,

H. Janicot,

A. Greil,

D. Caillaud

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Résumé

Introduction L’amylose est un ensemble vaste de maladies définies par la présence de dépôts protéiques extracellulaires qui peuvent rester localisés à un organe mais sont le plus souvent diffus. L’atteinte pleuropulmonaire est rare, 6 % des cas et de diagnostic difficile car la clinique est aspécifique.

Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 77 ans hospitalisé pour une anasarque avec un épanchement pleural récidivant et résistant à deux drainages et talcage. La ponction pleurale révèle un chylothorax. Le proBNP est élevé à 24 000. L’échocardiographie met en évidence une cardiomyopathie restrictive et oriente le diagnostic vers une maladie de surcharge. Devant la négativité des prélèvements périphériques, une biopsie endomyocardique est réalisée qui confirme le diagnostic d’amylose AL.

Conclusion Il s’agit d’un cas original d’amylose primitive révélée par un chylothorax et confirmée par une biopsie endomyocardique. Nous faisons remarquer ici le caractère multifactoriel des épanchements pleuraux associés à l’amylose expliquant les difficultés de traitement et leur caractère très péjoratif (médiane de survie 2 mois). Le rôle pronostic du dosage du proBNP est également souligné.

Abstract

An unusual cause of chylothorax: primary amyloidosis

Background Amyloidosis is a large family of diseases defined by the presence of extra cellular protein deposits which can remain localised but are generally diffuse. Pleural involvement with effusion is rare (6% only), and difficult to diagnose because the clinical signs are non-specific.

Observation We report the case of a 77 year old man, hospitalized for anasarca, with recurring pleural effusions despite two drainages and talcage. Pleural aspiration revealed a chylothorax. ProBNP was high: 24000 ng/l. Echocardiography revealed a restrictive cardiomyopathy and suggested the diagnosis of a systemic disease. Negative peripheral biopsies led us to perform an endomyocardial biopsy, which confirmed the diagnosis of amyloidosis AL.

Conclusion We report an original case of primary amyloidosis presenting as a chylothorax and confirmed by an endomyocardial biopsy. We highlight the multi factorial character of pleural effusions associated with amyloidosis. This explains the delay in treatment and the disease’s critical nature (median survival 2 months). The prognostic value of proBNP is also emphasised.


Mots clés : Amylose , Chylothorax , Cardiomyopathie restrictive , Peptide cérébral natriurétique


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Vol 25 - N° 5

P. 601-604 - mai 2008 Retour au numéro
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