La PEAI3 est la plus fréquente des PEAI. Elle est caractérisée par une atteinte thyroïdienne auto-immune, associée à d’autres atteinte endocrinienne et extra-endocrinienne, en absence d’atteinte corticosurrénalienne. La lipodystrophie partielle acquise représente un groupe de maladies rares, caractérisées par une absence partielle de tissu adipeux, apparaît souvent à la puberté et rarement à l’âge adulte, induit par certaines affections auto-immunes.

Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 37 ans, issue d’un mariage consanguin, suivie pour une PEAI3 diagnostiquée sur l’association d’une hypothyroïdie d’Hashimoto, une dermatomyosite et d’une insuffisance antéhypophysaire avec déficit corticotrope. Durant son suivi, la patiente a présenté un amaigrissement avec aspect atrophique acquis et un diabète sucré. Cliniquement, elle présente une maigreur, BMI à 16kg/m², un aspect atrophique cachectique, disharmonieux intéressant le visage le tronc et les membres supérieurs, contrastant avec une légère adiposité abdominale et un aspect normal des mollets et des pieds. L’impédancemétrie biphotonique aux rayons X(DEXA) révèle une absence partielle du tissu adipeux aux parties supérieures du corps et L’IRM abdominopelvienne une redistribution de la graisse au niveau abdominale et une stéatose hépatique modérée.

La lipodystrophie partielle acquise, notamment le syndrome de Barraquer et Simons est évoqué devant le caractère partiel de l’atteinte et sa topographie céphalothoracique, la dermatomyosite qui est très souvent décrite. Ce syndrome faisant partie des lipodystrophie évoluant dans un contexte dysimmunitaire est rare, caractérisé par une perte sélective du tissu adipeux de la moitié supérieure du corps de façon symétrique et progressive.