L'ipertensione arteriosa polmonare (HTAP) è una patologia rara, caratterizzata da un aumento delle resistenze arteriose polmonari, che può causare un'insufficienza cardiaca destra e il decesso in assenza di un trattamento adeguato. È importante distinguere l'HTAP dall'ipertensione polmonare (HTP): l'HTAP, infatti, corrisponde solo al primo gruppo della classificazione clinica dell'HTP. L'HTAP può essere idiopatica se non viene individuata alcuna causa. Si dice ereditaria se viene identificata una mutazione genetica e in un contesto familiare. Può essere secondaria al consumo di tossici (p. es., metanfetamine) o di alcuni farmaci (p. es., dasatinib, ciclofosfamide, mitomicina C, benfluorex). Infine, l'HTAP può essere associata ad alcune patologie: connettiviti, cardiopatie congenite, infezione da virus dell'immunodeficienza umana e ipertensione portale. L'incidenza dell'HTAP idiopatica, stimata pari a due casi per milione di abitanti all'anno, è probabilmente sottostimata a causa della scarsa specificità dei sintomi, dominati dalla dispnea da sforzo. L'ecografia cardiaca con Doppler pulsato può rilevare l'HTAP, ma la diagnosi formale richiede un cateterismo cardiaco destro che evidenzi una pressione arteriosa polmonare media superiore a 20 mmHg a riposo, una pressione di occlusione dell'arteria polmonare inferiore o uguale a 15 mmHg e delle resistenze vascolari polmonari superiori a 2 unità Wood. I trattamenti mirati alla disfunzione endoteliale (derivati della prostaciclina, antagonisti dei recettori dell'endotelina e inibitori della fosfodiesterasi 5) hanno migliorato la prognosi di questa malattia. Il trapianto di polmone è oggi riservato ai pazienti resistenti al trattamento medico ottimale. I pazienti in cui si sospetta una HTAP devono essere trattati in centri specializzati (rete francese PulmoTension).