La fibrose pulmonaire progressive (FPP) est une entité récemment définie qui a révolutionné la gestion des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) chroniques de causes connues ou inconnues, en dehors de la fibrose pulmonaire idiopathique. Le traitement antifibrosant est indiqué pour des patients répondant à certains critères, et ce afin de ralentir la progression de la maladie.

Décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques et spirométriques des patients diagnostiqués d’une FPP.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les cas de PID chronique discutés lors d’une discussion multidisciplinaire (DMD) au service de pneumologie de l’hôpital Mongi Slim entre janvier 2021 à juin 2024. Parmi ces dossiers, nous avons sélectionné les patients chez lesquels le diagnostic de FPP a été retenu selon les critères de l’ATS/ERS/JRS/ALAT de 2022. Trois cent deux (302) cas ont été discutés en DMD.

Le diagnostic de FPP a été établi chez 9 patients. L’âge moyen était de 57 ans avec un sexe ratio F/H de 8. La durée moyenne de l’évolution de la PID était de 21 mois. Les étiologies étaient représentées par : la sarcoïdose (n=2), le syndrome des anti-synthétases (SAS) (n=1), la polyarthrite rhumatoïde (PR) (n=1), la pneumopathie d’hypersensibilité (n=1), la sclérodermie systémique (ScS) (n=1), le syndrome de Sjögren (n=1), et deux cas de connectivite mixte (PR+SAS et ScS+lupus érythémateux systémique). Les aspects scanographiques étaient : une pneumonie interstitielle non spécifique (PINS) (n=5), un pattern compatible avec une sarcoïdose (n=2), une pneumopathie interstitielle commune (PIC) certaine (n=1) et une PIC indéterminée (n=1). Les critères de progression de la fibrose étaient cliniques : aggravation de la symptomatologie respiratoire (6/9), progression radiologique sur le scanner (5/9) et spirométrique (5/9). La moyenne du déclin absolu de la CVF était de 15,6 %. Avant le début du traitement antifibrosant, les patients recevaient un traitement immunosuppresseur à base de : corticostéroïdes (n=8), méthotrexate (n=5), azathioprine (n=4), mycophénolate mofétil (n=2) et cyclophosphamide (1 patient). Un traitement antifibrosant a été indiqué chez tous les patients suite à la DMD.

La FPP doit être diagnostiquée le plus précocement possible afin de sélectionner les patients pouvant bénéficier d’un traitement antifibrosant capable de ralentir le profil évolutif de la maladie améliorant ainsi leur survie et leur la qualité de vie.