Défauts de latéralisation et hétérotaxie - 01/01/03
Brigitte Chhin : Étudiante DEA. Laboratoire CNRS
Dominique Bozon : Praticienne hospitalière. Laboratoire hospitalier
Laboratoire CNRS. UMR 5641 CNRS, faculté de médecine pharmacie, 28, avenue Rockefeller, 69373 Lyon cedex 08 France
Laboratoire de génétique moléculaire humaine, faculté de médecine et pharmacie, 28, avenue Rockefeller, 69373 Lyon cedex 08 France
Service de cardiologie pédiatrique, hôpital Louis Pradel, 28, avenue du Doyen-Lépine, 69500 Bron France
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Résumé |
Les défauts de latéralisation ou hétérotaxie correspondent aux anomalies de positionnement selon l'axe droite/gauche des organes thoraciques et/ou abdominaux. Lorsque l'inversion est complète (situs inversus), tous les organes normalement à gauche sont à droite et inversement. Il n'en résulte aucun symptôme. Lorsque l'inversion est incomplète (situs ambiguus), des malformations cardiaques sont très fréquentes. Que l'inversion soit complète ou non, des signes associés peuvent être observés : anomalie de développement de la ligne médiane, dyskinésie ciliaire primitive, ou autres. Le pronostic dépend des malformations cardiaques et des signes associés. Les défauts de latéralisation ont divers modes de transmission mendélienne mais la forme autosomique récessive n'a jamais été démontrée sur le plan moléculaire chez l'homme. Les modèles expérimentaux et en particulier la souris, permettent de comprendre la cascade d'événements qui aboutissent à une latéralisation normale. Ainsi, ce modèle a permis d'élucider la relation entre la dyskinésie ciliaire primitive et le défaut de latéralisation.
Mots-clés : situs inversus, situs ambiguus, malformations cardiaques, transmission mendélienne
Plan
- Anatomie du cœur
- S. El Batti, C. Latrémouille, T. Le Houerou
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