L'hémorragie intra-alvéolaire est un syndrome associant hémoptysie, anémie et opacités radiographiques pulmonaires. Il s'agit d'une urgence médicale diagnostique et thérapeutique. Les causes sont nombreuses et sont classées en causes immunes et non immunes. L'association d'une hémorragie intra-alvéolaire et d'une atteinte rénale constitue le syndrome pneumorénal dont les étiologies sont restreintes et dominées par les causes immunes. Les vascularites à ANCA - « anti-neutrophil cytoplasm antibodies » - (granulomatose avec polyangéite et polyangéite microscopique) et la maladie des anticorps antimembrane basale glomérulaire (syndrome de Goodpasture) représentent les principales causes immunes. Les étiologies non immunes sont principalement représentées par les cardiopathies et les causes infectieuses. Une cause médicamenteuse doit toujours être recherchée. Le diagnostic positif d'hémorragie intra-alvéolaire repose sur le lavage bronchoalvéolaire, qui permet également d'identifier un agent infectieux. La démarche diagnostique s'appuie en outre sur le scanner thoracique et un bilan biologique approfondi comprenant notamment un bilan rénal et auto-immun. La biopsie rénale est utile au diagnostic des vascularites et au cours des syndromes pneumorénaux, mais les indications de biopsie pulmonaire sont exceptionnelles. Malgré d'importants progrès thérapeutiques, le pronostic reste sombre.