Exacerbation aiguë de pneumopathie interstitielle diffuse (EA-PID) au décours d’une infection à SARS-CoV-2 chez les patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) : étude rétrospective française ScleroVID - 17/05/25
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Résumé |
Introduction |
La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) associée à la sclérodermie systémique (ScS) est la première cause de mortalité liée à la ScS. Des exacerbations aiguës de PID (EA-PID) ont été décrites, mais leur impact dans la ScS-PID, notamment après une infection au SARS-CoV-2, reste peu étudié. Cette étude multicentrique vise à décrire les caractéristiques cliniques, le traitement et le pronostic des EA-PID survenant après une infection à SARS-CoV-2 chez des patients atteints de ScS-PID.
Patients et méthodes |
Les patients inclus présentaient une ScS-PID avec une EA-PID définie par une aggravation persistante>3 mois de la dyspnée et/ou radiologique (verre dépoli ou condensations bilatérales) après une infection confirmée au SARS-CoV-2. L’évolution de la fonction respiratoire avant et après l’EA-PID et le caractère progressif de la ScS-PID (critères INBUILD) ont été évalués. Les patients ont été comparés à une cohorte appariée 2 :1 sur les facteurs de risque de progression et la durée de suivi.
Résultats |
Trente-neuf patients ont été inclus, dont 13 avec EA-PID et 26 témoins. Les patients avec EA-PID étaient majoritairement des femmes (77 %), âge médian de 57 ans, avec une forme cutanée diffuse (85 %) et des anticorps anti-Scl70 (62 %). Avant l’EA-PID, 54 % avaient une PID d’extension limitée (Goh) au cours de la dernière évaluation avant l’infection à SARS-CoV-2 et 85 % une PINS fibrosante. La CVF médiane était de 2,08L (73 % du théorique), la DLCO de 44 %.
Lors de l’EA-PID, 62 % des patients avaient reçu au moins une dose de vaccin. Neuf patients (69 %) ont été hospitalisés, sept (54 %) traités par dexaméthasone et 15 % par tocilizumab. Après l’EA-PID, une baisse significative de la CVF et de la DLCO a été observée (p<0,0001), avec un déclin médian relatif de -19 % pour la CVF et -24 % pour la DLCO. Après l’EA-PID, 92 % des patients avaient une extension étendue de la PID et 77 % une aggravation de la dyspnée. La majorité des patients (85 %) remplissaient les critères de progression de la ScS-PID (INBUILD).
Le traitement post-EA-PID comprenait la cyclophosphamide (23 %) et le rituximab (31 %), 31 % n’ayant pas reçu de traitement spécifique. Tous les patients étaient en vie au dernier suivi, un a été transplanté et un autre était en bilan pré-transplantation.
Comparés aux 26 témoins, les patients avec EA-PID avaient plus souvent une forme cutanée diffuse (85 % vs 50 %, p=0,036), une classe fonctionnelle de dyspnée plus élevée (p=0,011), une fibrose pulmonaire plus fréquente (92 % vs 58 %, p=0,034) et une CPT plus basse (3,36L vs 4,42L, p=0,002).
Conclusion |
L’EA-PID post-SARS-CoV-2 dans la ScS-PID est associée à une altération significative de la fonction respiratoire et à une extension de la PID, avec un impact fonctionnel durable. Une étude plus large est nécessaire pour confirmer ces résultats.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 46 - N° S1
P. A132-A133 - juin 2025 Retour au numéro
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